Иммунология и биохимия

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз (АЦ) - полное или почти полное отсутствие гранулоцитов в крови. Гранулоциты - это тип лейкоцитов (клетки белой крови), в цитоплазме которых содержатся гранулы, зерна. Гранулоцитами являются нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и большие гранулярные лимфоциты (БГЛ) или естественные киллеры (ЕК) (рис.1)..

Гранулоциты 
Базофил Нейтрофил Эозинофил Большой гранулярный лимфоцит или ЕК

Базофил

 

40-100

клеток/мкл

Нейтрофил

 

2500-7000

клеток/мкл

Эозинофил

 

100-300

клеток/мкл 

Большой гранулярный

 лимфоцит
200 - 400

клеток/мкл

 

Об АЦ говорят в том случае, если снижается абсолютное содержание всех гранулоцитов и это снижение имеет клиническое значение. Так как в норме нейтрофилы составляют около 70% лейкоцитов, базофилы -0,5-1%, эозинофилы до 5%, БГЛ до 2%, то часто нейтропению и агранулоцитоз отождествляют. Тем не менее, эти два термина не могут использоваться как взаимозаменяемые, так как они описывают несколько различных состояний. Термин агранулоцитоз используют в том случае, когда красный костный мозг не в состоянии обеспечить созревание достаточного количества гранулоцитов. Нейтропения - это термин, используемый для характеристики состояния, когда в костном мозге снижено созревание конкретной группы гранулоцитов - нейтрофилов.

Хотя эти состояния несколько отличаются, они, как правило, имеют много общих причин и симптомов и часто лечатся аналогичным образом.

Что вызывает агранулоцитоз и нейтропению?

Агранулоцитоз и нейтропения обычно приобретенные - результат другого заболевания или лечения, но иногда могут могут быть и врожденным.

 Приобретенные агранулоцитоз и нейтропения

Причины

Наиболее частой причиной агранулоцитоза является иммунная реакция на определенные лекарственные препараты (табл.)

Таблица – Препараты, вызывающие медикаментозный агранулоцитоз

Обезболивающие, жаропонижающие, противоревматические

 

Амидопирин, анальгин, фенацетин, фенилбутазон, индометацин, ибупрофен,
соли золота,пеницилламин, ацетил салициловая кислота

 

Фенотиазины и др. нейролептики

Аминазин, промазин, тиоридазин, имипранин, диазепам и др.

 

Противоэпилептические

Карбамазепин, фенитоин, примидон, триметадион

Тиреостатические

Карбимазол, тиамазол, тиоурацилом и. Его производные, клозапин

Антибиотики и сулфонамиды

Пенициллины, цефалоспорины, левомицетин, сульфаметоксазол, сульфасалазин, ванкомицин,

метронидазол, норфлоксацин

Антидиабетические

Хлорпропамид, толбутамид

Антигипертензивные

Каптоприл, диазоксид, гидралазин, метилдофа, пропранолол

Средства при б.Паркинсона

L-допа

Другие

Циметидин, левамизол, барбитураты, антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, циметидин)

Реже агранулоцитоз является следствием нарушения гемопоэза в костном мозге, например, злокачественные опухоли, апластическая анемия и прием химиотерапевтических препаратов 

Другие причины приобретенных агранулоцитоза или нейтропении:

  • Аутоиммунные расстройства (состояния, при которых иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные ткани) - такие как волчанка и ревматоидный артрит
  • Заболевания костного мозга - такие , как миелодисплазия (когда клетки крови не развиваются должным образом) или лейкемии
  •  Некоторые инфекции, включая ВИЧ и гепатит.

Формы 

Тип I - агранулоцитоз иницирован иммунным ответом против циркулирующих гранулоцитов и происходит как острое заболевание.

Тип II - агранулоцитоз обычно развивается постепенно и вызван токсичным повреждение костного мозга медикаментами.

Врожденные агранулоцитоз и нейтропения

Врожденные АЦ или нейтропения могут быть вызвана несколькими редкими генетическими ошибками (видоизмененные гены), которые могут быть переданы ребенку от одного или обоих родителей. 

Признаки и симптомы

Большинство людей с АЦ или нейтропенией не имеют каких-либо очевидных симптомов. Тем не менее, эти состояния означают, что вы более уязвимы к инфекциям, так как Ваш костный мозг не может обеспечить достаточное количество гранулоцитов вообще и нейтрофилов в частности для эффективной борьбы с микробами.

Тип I АЦ называют агранулоцитарная ангина. Острая инфекция, характеризующаяся тяжелой болью в горле, лихорадкой и слабостью. Агранулоцитарная ангина связана с экстремальным снижением лейкоцитов в крови и прежде всего нейтрофилов (нейтропенией).

Каков механизм иммунного агранулоцитоза?

Лекарственный препарат сам по себе не вызывает иммунного ответа. Но если он связывается с белками мембраны гранулоцитов, становится гаптеном, то на поверхности клеток образуется структура белок-гаптен, иммуноген, клетки иммунной системы распознают их как чужие и включают иммунные механизмы уничтожения.

Агранулоцитоз тип II проявляется повышенной чувствительность пациентов к инфекциям, особенно бактериальным.

Вызывайте врача!

Большинство людей с повышенным риском АЦ или нейтропении осведомлены о признаках, на которые нужно обратить внимание. Например, если вы получали химиотерапию, и у Вас возникли какие-либо проблемы, такие как высокая температура, следует немедленно связаться с лечащим врачом. Его телефон Вам обязаны дать во время прохождения курса терапии. 

Как лечат АЦ

Обычно предполагается , что АЦ побочный эффект лекарств, поэтому прием всех препаратов, которые не являются абсолютно необходимыми, должен быть прекращен и заменен другими, которые не вызывают АЦ. Часто препарат, вызвавший АЦ, трудно определить. Кроме того, необходимо принять меры по борьбе с инфекцией. Для стимуляции продукции гранулоцитов костным мозгом назначают факторы роста гранулоцитов , G-CSF и GM-CSF.

Снижение риска заражения

 Пока ваши гранулоциты снижены, воспользуйтесь несколькими советами:

  • Избегай недоваренных и некоторых сырых продуктов, которые могут привести к пищевым отравлением
  • Избегать тесного контакта с инфицированными людьми
  • Убедитесь, что вы храните и готовите пищу должным образом
  • При наличии агранулоцитоза необходим о тщательно соблюдать личную гигиену, особенно в полости рта, горла и анальной области.
  • Избегать контактов с массами из-за риска заражения.

Антибиотики

Если у Вас инфекция, Вам, как правило, необходимо лечить с её помощью антибиотиков, потому что сам Ваш организм не сможет бороться с инфекцией. 

G-CSF инъекции (

Некоторые люди могут нуждаться в инъекции лекарства под названием G-CSF, (фактор роста гранулоцитов), который стимулирует образование лейкоцитов в костном мозге.

Пересадка костного мозга

В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток), чтобы заменить поврежденный костный мозг здоровыми стволовыми клетками костного мозга донора.

ИС, заболевания

  • Вирус иммунодефицита человека в алгоритме тестирования взрослых и подростков
  • Поиск по сайту