Иммунология и биохимия

Лечение тяжелой врожденной нейтропении

Тяжелая врожденная нейтропения (болезнь Костманна) - лечение

Лечение тяжелой врожденной нейтропении ( содержание нейтрофилов меньше 500 /мкл) начинают с инъекции колониестимулирующего фактора гранулоцитов (G-CSF). Этот препарат является жизненно важным, так как одних лишь антибиотиков недостаточно в случае лечения тяжелой врожденной нейтропении. Если введение колониестимулирующего фактора недостаточно эффективно, необходима пересадка костного мозга. G-CSF - белок, который вырабатывается в организме клетки иммунной системы и гарантирует, что в условиях тяжелой врожденной нейтропении нейтрофильные гранулоциты образуются, созревают и функционируют должным образом и имеют нормальный период полужизни - 5-7 дней. Для лечения тяжелой врожденной нейтропении используют рекомбинатный (синтетический) G-CSF. При лечении тяжелой врожденной нейтропении препарат G-CSF обычно вводят в виде подкожных инъекций один раз в день. Цель лечения G-CSF тяжелой врожденной нейтропении заключается в повышении числа нейтрофилов выше 1000 / мкл. Более высокие уровни нейтрофилов при лечении тяжелой врожденной нейтропении следует избегать.

В более чем 90 процентах случаев тяжелой врожденной нейтропении, лечение препаратом колониестимулирующего фактора проходит успешно. В условиях лечения тяжелой врожденной нейтропении количество тяжелых инфекций уменьшается и качество жизни улучшается. Однако тяжелая врожденная нейтропения как болезнь не излечивается. Многие пациенты по-прежнему имеют проблемы с бактериальными инфекциями, особенно в деснах. Причина инфекций сохраняется несмотря на лечение колониестимулирующим фактором, и связана она, как полагают, с недостаточностью LL-37. LL-37 - пептида, который содержится в гранулах нейтрофилах, стимулированных макрофагах.; LL-37. LL-37 - пептида - эндогенный антибиотик широкого спектра действия,технология синтеза эндогенных антибиотиков в стадии разработки.

У 20 процентов людей с тяжелой врожденной нейтропенией в какой-то момент их жизни развивается лейкемия, которой часто предшествует хромосомные изменения в клетках костного мозга. Не известно, связано ли развитие лейкемии с колониестимулирующим фактором гранулоцитов или это следствие самой болезни. В настоящее время считают, что колониестимулирующий фактор не вызывает лейкемию, но может стимулировать ее скрытую форму. Дело в том, что у людей с тяжелой врожденной нейтропенией, которые не получают лечения колониестимулирующим фактором, может также развиться лейкемия. Подозрение, что колониестимулирующий фактор гранулоцитов может вызвать лейкемию, привело к тому, что родители и пациенты, а также врачи ограничили его использование. Это привело к увеличению числа больных с тяжелой врожденной нейтропенией, умерших от тяжелых бактериальных инфекций.

Если есть основания думать, что у пациента может развиться лейкемия, в качестве превентивной меры показана трансплантация стволовых кроветворных клеток. Если трансплантация проводится после развития лейкемии, шанс на успех лечения снижается. По этой причине люди с тяжелой врожденной нейтропенией должны сдавать образцы крови на анализ раз в три месяца и ежегодно проходить тесты исследования костного мозга.

Антибиотики в лечении больных с тяжелой врожденной нейтропенией

Если лечение колониестимулирующим фактором гранулоцитов (G-CSF) тяжелой врожденной нейтропении является успешным, то потребность в антибиотиках уменьшается. Поскольку риск инфекции при тяжелой врожденной нейтропении повышен, люди с этим заболеванием требуют лечения антибиотиками чаще, чем другие. Как правило, они получают антибиотики в более высоких дозах и длительное время. Важно, чтобы инфекция была обнаружена на ранней стадии, чтобы быстро начать ее лечение. По этой причине очень важно, чтобы у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией был тесный контакт с лечащим врачом.

Кроветворные стволовые клетки (ГСК) при лечении тяжелой врожденной нейтропении

Стволовые клетки крови являются незрелыми клетками, которые могут развиваться во все типы клеток крови. Они находятся в основном в костном мозге, но также много в крови из пуповины.Трансплантация стволовых клеток при тяжелой врожденной нейтропении дает возможность заменить дефектные стволовые клетки клетками здорового человека. В таких случаях донор должен иметь тот же тип ткани, что и реципиент.

Регулярные осмотры пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией

У лиц с тяжелой врожденной нейтропенией необходимо регулярно 1 раз в три месяца исследовать кровь. Тесты костного мозга должна проводиться ежегодно. Регулярно проводить цитогенетические исследования хромосомных аномалий, связанных с миелодиспластическим синдромом, острым миелоидным лейкозом, с тем чтобы исключить мутации в гене рецептора G-CSF.
Рекомендуется каждые три-пять лет проводить тест оценки плотности костной ткани (тест на остеопороз).

Стоматологическая помощь и гигиена полости рта при тяжелой врожденной нейтропении

Для пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией очень важен хороший уровень гигиены полости рта. В дополнение к чистке зубов мягкой зубной щеткой, необходимо использовать зубную нить и жидкости для полоскания рта, такие как хлоргексидин и бензидамин.
Регулярные визиты к стоматологу могут помочь предотвратить у лиц с тяжелой врожденой нейтропенией заболевания десен и потерю зубов. Перед стоматологическими процедурами, при которых возможно кровотечение, удаление зубов или зубного налета, необходимо давать антибиотики.

ИС, заболевания

  • Вирус иммунодефицита человека в алгоритме тестирования взрослых и подростков
  • Поиск по сайту