Иммунология и биохимия

Болезнь Крона у детей

Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК)  представляет собой сложное многофакторное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением в кишечном тракте генетически предрасположенного хозяина. Спектр ВЗК у детей в первую очередь включает язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК). 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), включающее  болезнь Крона (БК) и язвенный колит (ЯК),- хроническое, изнурительное

Болезнь Крона у детей

Эндоскопический вид здоровых тканей по сравнению с воспалительными заболевание кишечника. A. Нормальная слизистая оболочка толстой кишки с видимым мелким капиллярами.. B. Язвенный колит с непрерывным воспалением, потерей сосудистого  рисунка, экссудатом, отеком и кровотечением. 

Болезнь Крона у детей

Рис. 2 -Эндоскопический вид здоровых тканей по сравнению с воспалительными заболевание кишечника.  А-  Нормальная   подвздошная кишка с лимфоидными узелками. B. Полость подвздошной кишки у ребенка с болезнью Крона, с воспалением, булыжником, экссудатом и кровотечением.

и рецидивов воспаления желудочно-кишечного тракта. ЯК  поражает   поверхность слизистой оболочки толстого кишечника, включая прямую кишку. Болезнь Крона  характеризуется трансмуральным воспаленим (через всю толщу стенки кишечника), которое может поражать любую часть желудочно-кишечного тракта от рта до ануса (Рис.1 и 2).

Приблизительно 25% пациентов с ВЗК - дети  или подростки, включая младенцев и детей младше 5 лет. Ведущие симптомы часто включают, но не ограничиваются ими, боль в животе, диарею, ректальное кровотечение и потерю веса. Клиническое течение очень вариабельно, но у детей чаще  преобладает активная фаза заболевания. 

Причина 

Точная причина IBD неизвестна. Патогенез обусловлен  сочетанием причинно-следственных факторов, в том числе генетической предрасположенности, изменений в микробиоме кишечника, дефектов врожденной и адаптивной иммунной системы и различных экологических воздействий. Факторами риска начала заболевания и обострения  ВЗК являются диета, гигиена, курение сигарет, предварительная аппендэктомия, витамин D, стресс и депрессия. Окончательным общим путем, по-видимому, является дисрегулированный иммунный ответ  на  комменсальную микрофлору у генетически восприимчивого человека 

Клиника

Клиническая презентация ВЗК часто включает в себя   комбинацию основных симптомов заболевания ЖКТ в сочетании с усталостью, потерей веса и   остановкой роста  в длину, но у детей может присутствовать  любое количество  признаков и симптомов.  Чаще всего пациенты предъявляют многочисленные жалобы, связанные с ЖКТ,  которые включают, но не ограничиваются, длительную кровавую диарею (или  диарею без крови), тошноту, рвоту и боль в животе различного качества и локализации. Чаще  это  околопупочные  спазмы (часто в левом нижнем

квадрант) в сочетании с жалобами на позывы к срочной дефекации при пустой или почти пустой ободочной кишке. Пациенты с болезнью Крона могут предъявлять различные мультисистемные жалобы.  

Представленные симптомы обычно относятся к системе ЖКТ, но до 25% детей с БК   имеют различные внекишечные проявления (Табл. 1).   

Таблица 1- Коморбидные признаки и симптомы заболевания систем и органов, связанных с воспалительным заболеванием кишечника

Система

Клинические признаки/симптомы

Глаза

Увеит, эписклерит, кератит, ирит, катаракта (из-за кортикостероидов)

•Рекомендуется ежегодная оценка офтальмологом

Полость рта

• Оральные афты и афтозный стоматит: трудно дифференцировать у пациентов с ортодонтическим оборудованием

ЖКТ

• Боль в животе различного качества и локализации, диарея, ректальное кровотечение, позывы к дефекации и тенезмы (приписывается проктиту), диспепсия, одинонофагия, тошнота, рвота

Гепатобилиарная

• Первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит, гепатит как побочный эффект некоторых лекарств (6-меркаптопурин и метотрексат), синдром Бадда-Киари

Мочеполовая система и промежность

•Перианальные /фистулы промежности, трещины, абсцессы и теги кожи

• Проникающие фистулы (например, ректовагинальные, энтеровезикулярные) могут приводить к гематурии, пневматике (появление газа в моче), фекалурии

• Воспалительное заболевание в области таза может привести к гидронефрозу

Кожа

•Узловая эритема, гангренозная пиодермия, синдром Стивенса-Джонсона (воздействие сульфасалазина), стрии и акне (воздействие кортикостероидов)

• Псориаз как побочный эффект некоторых биологических методов лечения

• Повышенный риск развития рака кожи, связанный с определенными иммуномодулирующими препаратами

Рекомендована ежегодная оценка дерматологом

Ревматология

• Артрит и артралгии (часто крупных суставов), анкилозирующий спондилоартрит, сакроилит

Гематология

• Микроцитарная железодефицитная анемия, макроцитоз из-за дефицита фолата или витамина B12, тромбоцитоз

Сосуды

• Повышенная свертываемость крови, тромбозы, флебиты

Кости

• Остеопения, остеопороз. Асептический некроз головки бедренной кости (из-за кортикостероидов)

Психиатрия

* Депрессия, беспокойство, социальная фобия, плохой сон, слабость

Другие

• Анорексия, потеря веса, лихорадка, прекращение роста 


Лабораторные тесты

Для ВЗК и болезни Крона нет патогномических лабораторных тестов. Начальная оценка часто фокусируется на широком подходе к оценке

неспецифических признаки воспаления и хронического заболевания.

  • Полный подсчет клеток крови может выявить лейкоцитоз,   анемию и тромбоцитоз.  
  • Хотя дети с ВЗК  часто имеют повышенные воспалительные маркеры, такие как СОЭ и  С-реактивный белок, но это не всегда так
  • Другой объективный маркер длительного воспаления кишечника - сывороточный альбумин, который может быть низким у детей с более агрессивны  или обширным заболеванием.Это связано с сочетанием недоедания  и хронического воспаления кишечника, приводящему к мальабсорбции, и потере альбумина с фекалиями.
  •   Трансаминазы сыворотки и гамма-глутамилтранспептидазу  следует оценивать в плане сопутствующих заболеваний печени, таких как первичный склерозирующий холангит и аутоиммунный гепатит.

Хотя лабораторные тесты могут быть помогает вдиагностике  и оценке клинических ответов  на терапию, у 20% детей с ВЗК  могут быть нормальные   лабораторные показатели.   .

  • Недавно связанные с нейтрофилами белки кальпротектин и лактоферрин  стула были идентифицированы как удобные, неинвазивные тесты для определения воспаления  в кишечнике. Анализ фекального  кальпротектина  полезен  при обследовании пациентов с неспецифическими жалобами ЖКТ и  дифференциации воспалительных состояний от более функциональных расстройств, таких как синдром раздраженного кишечника. Для пациентов, которым установили диагноз БК или ЯК, эти тесты могут быть полезны при дифференциации вспышек болезни от других невоспалительных процессов. Роль этих тестов для оценки  интегрального  ответа на определенные методы лечения многообещающая.

   

 

·        

 

 

 


 

 

 

Поиск по сайту