Иммунология и биохимия

Желтуха новорожденных

Фото, желтуха у новорожденногоЖелтуха новорожденных -  видимое клиническое проявление  окраски кожи и склер в  желтый цвет  в неонатальный период, обусловленной осаждением  билирубина в органах новорожденного. Билирубин осаждается в тканях потому, что его содержание в крови превышает верхнюю границу нормы для новорожденных. Такое состояние называется гипербилируминемия -  повышенный уровень билирубина в крови.

Желтуха наблюдается в  первую х неделю   примерно у 60% доношеный и 80% недоношенных детей.
Гипербилирубинемия  может  быть токсичной,  и поражать  структуры мозга младенца, крайним проявлением этого процесса является ядерная желтуха.

В метаболизме билирубина выделяют реакции его образования в макрофагах селезенки (главным образом)  и  выброс в кровь. Этот билирубин не растворим в сыворотке гноворожденного, Растворимость он приобретает, образуя обратимый комплекс с  альбумином. Альбумин предотвращает взаимодействие свободного билирубина с тканями.  Это непрямой билирубин  в крови младенца. Он  захватывается  печенью новорожденного,  где связывается  с глюкуроновой кислотой  (конъюгирует) с образованием прямого билирубина новорожденного. Прямой билирубин представлен у новорожденного билирубиндиглюкуронидом (БДГ) - 85% билирубинмоноглюкуронидом (БМГ). Это связанный билирубин печени новорожденного. В норме прямой, растворимый  билирубин новорожденного  выводится  желчный пузырь, а затем в кишечник. В кишечнике новорожденного младенца он  подвергается метаболизму под действием бактерий толстого кишечника. В норме в крови присутствует прямого билирубина  не более 1/5 от  непрямого билирубина.

Желтуха у новорожденных  обусловлена тем, что у младенцев

  • Увеличено образование  билирубина (больше эритроцитов разрушается селезенккой),
  • менее эффективное связывание  с альбумином и транспорт в печень (  снижен синтез белка -переносчика билирубина лигандина);
  • менее эффективна реакция  связывания с глукуроновой кислотой в печени ( активность фермента,  катализирующего эту реакцию при рождениисоставляет всего 1% от такой у взрослых), 
  • у младенцев   высокий уровень обратногоо погложения билирубина из кишечника - выраженная кишечно-печеночная циркуляция билирубина.

 Клиническое проявление желтухи новорожденных

Желтуха быть при рождении или в любое время в течение неонатального периода первые 4 недели жизни ребенка). 
Обычно желтуха начинается на лице и, по мере увеличения уровня сывороточного билирубина , прогрессирует к груди и животу,  а затем ногам. Желтуха как результат осаждения непрямого билирубина в коже, как правило,  появляется ярко-желтым или оранжевым цветом; желтуха обструктивного  типа (прямой билирубин) - зеленовато-желтая  или  грязно желтая.

Методы диагностики желтухи у новорожденных

Полная диагностическая оценка  состояния новорожденных - имеет целью выяснить причину  гипербилирубинемии. Диагностические тесты при желтухе у новорожденных включают

  • Определение  фракций  прямого  и непрямого билирубина
  • Определение гемоглобина 
  • Количество ретикулоцитов 
  • Группа крови 
  • Тест Кумбса ( поиск антител к антигенам эритроцитов)
  • Исследование  мазка  периферической крови

Оценка результатов лабораторных тестов при желтухе новорожденных

Высокий прямой билирубин может отражать наличие у новорожденного:

  • Гепатит 
  • Холестаз 
  • Врожденные нарушения обмена веществ 
  • Сепсис
Высокий непрямой билирубин может отражать наличие у новорожденного
Гемолиз, подтверждаемый тестами
  • Ретикулоцитоз ( эритроциты с остатками ядра)
  • Свидетельства разрушения эритроцитов 
  •  Положительный тест Кумбса
  •  Несовместимость  по группам  крови
Высокие прямой и непрямой билирубин могут  свидетельствовать о том, что у новорожденного
  • Гепатит 
  • Сепсис 
  • Повреждение печени , осложненное гемолизом

Жизиологическая желтуха новорожденных

Клинически  желтуха  у новорожденного появляется на  2-3день от рождения.
Общий билирубин повышается менее чем на 5 мг / дл (86 мкмоль / л) в день.
Пик билирубина в сыворотке новорожденного  наблюдается на  3-5 дни  жизни.

  • Пик концентрации билирубина у доношенных младенцев <12 мгдл (205,2 мкмоль / л) .
  • Пик концентрации билирубина у  недоношенного ребенка <15мг/дл (257 мкмоль/ л).

Клинические проявления  желтухи исчезают    к 2 неделям у доношенных  младенцев и  на 3-4 недели жизни  у  родившихся преждевременно.

Патологическая желтуха новорожденных

Клинически желтуха появляется в первые  24 часа от роду младенца.

Общий билирубин в сыворотке повышается на более чем 5 мг / дл (86 мкмоль / л) в день.

 Пик концентрации общего билирубина более 12 мг / дл у доношенных  младенцев  и 15 мг / дл у  недоношенных  детей.

Клинические проявления  желтухи сохраняются более 2 недель у доношенных  младенцев  и более  4 недель у родившихся  недоношенными.
Клинические симптомы  желтухи появляется снова после того,  как были устранены. 
Концентрация прямого билирубина в сыворотке новорожденного более 1,5 мг / дл  (26 мкмоль / л).

Причины  желтухи  новорожденных 


<24 часов

 

 

 

2-3 день

Гемолиз из-за ABO, Rh несовместимости
Врожденная инфекция (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная 
инфекция)
Чрезмерные кровоподтеки от родовой травмы (или гематома головы 
внутримышечные гематомы)
Приобретенная инфекция (например, сепсис, пневмония)

Физиологическая

3 день - первая неделя

Приобретенные инфекции (например, сепсис, инфекции мочевыводящих путей, пневмония)
Врожденный снижение глюкуронилтрансферазы (например, Криглера-Надьяра 
синдром, синдромы Жильбера)
Врожденные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус ная инфекция

> 1 недели

 Желтуха грудного молока
Приобретенные инфекции (например, сепсис, инфекции мочевыводящих путей, пневмония)
Атрезия желчевыводящих путей
Врожденный  и приобретенный гепатит 
 Дефекты мембран эритроцитов (например, серповидно-клеточная анемия, сфероцитоз,
овалоцитоз)

Ферментные дефекты эритроцитов  (например, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы)
Гемолиз, вызванный лекарствами 
Эндокринные нарушения (гипотиреоз)
Расстройства обмена веществ (галактоземия, непереносимость фруктозы)
Пилоростеноз