Агранулоцитоз (АЦ) — полное или почти полное отсутствие гранулоцитов в крови. Гранулоциты — это тип лейкоцитов (клетки белой крови), в цитоплазме которых содержатся гранулы, зерна. Гранулоцитами являются нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и большие гранулярные лимфоциты (БГЛ) или естественные киллеры (ЕК) (рис.1)..
Гранулоциты
 |
 |
 |
 |
| Базофил
40-100 клеток/мкл |
Нейтрофил
2500-7000 клеток/мкл |
Эозинофил
100-300 клеток/мкл |
Большой гранулярный лимфоцит клеток/мкл |
Об АЦ говорят в том случае, если снижается абсолютное содержание всех гранулоцитов и это снижение имеет клиническое значение. Так как в норме нейтрофилы составляют около 70% лейкоцитов, базофилы -0,5-1%, эозинофилы до 5%, БГЛ до 2%, то часто нейтропению и агранулоцитоз отождествляют. Тем не менее, эти два термина не могут использоваться как взаимозаменяемые, так как они описывают несколько различных состояний. Термин агранулоцитоз используют в том случае, когда красный костный мозг не в состоянии обеспечить созревание достаточного количества гранулоцитов. Нейтропения — это термин, используемый для характеристики состояния, когда в костном мозге снижено созревание конкретной группы гранулоцитов — нейтрофилов.
Хотя эти состояния несколько отличаются, они, как правило, имеют много общих причин и симптомов и часто лечатся аналогичным образом.
Что вызывает агранулоцитоз и нейтропению?
Агранулоцитоз и нейтропения обычно приобретенные — результат другого заболевания или лечения, но иногда могут могут быть и врожденным.
Приобретенные агранулоцитоз и нейтропения
Причины
Наиболее частой причиной агранулоцитоза является иммунная реакция на определенные лекарственные препараты (табл.)
| Таблица – Препараты, вызывающие медикаментозный агранулоцитоз | |
| Обезболивающие, жаропонижающие, противоревматические
|
Амидопирин, анальгин, фенацетин, фенилбутазон, индометацин, ибупрофен, соли золота,пеницилламин, ацетил салициловая кислота |
| Фенотиазины и др. нейролептики | Аминазин, промазин, тиоридазин, имипранин, диазепам и др.
|
| Противоэпилептические | Карбамазепин, фенитоин, примидон, триметадион |
| Тиреостатические | Карбимазол, тиамазол, тиоурацилом и. Его производные, клозапин |
| Антибиотики и сулфонамиды | Пенициллины, цефалоспорины, левомицетин, сульфаметоксазол, сульфасалазин, ванкомицин,
метронидазол, норфлоксацин |
| Антидиабетические | Хлорпропамид, толбутамид |
| Антигипертензивные | Каптоприл, диазоксид, гидралазин, метилдофа, пропранолол |
| Средства при б.Паркинсона | L-допа |
| Другие | Циметидин, левамизол, барбитураты, антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, циметидин) |
Реже агранулоцитоз является следствием нарушения гемопоэза в костном мозге, например, злокачественные опухоли, апластическая анемия и прием химиотерапевтических препаратов
Другие причины приобретенных агранулоцитоза или нейтропении:
- Аутоиммунные расстройства (состояния, при которых иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные ткани) — такие как волчанка и ревматоидный артрит
- Заболевания костного мозга — такие , как миелодисплазия (когда клетки крови не развиваются должным образом) или лейкемии
- Некоторые инфекции, включая ВИЧ и гепатит.
Формы
Тип I — агранулоцитоз иницирован иммунным ответом против циркулирующих гранулоцитов и происходит как острое заболевание.
Тип II — агранулоцитоз обычно развивается постепенно и вызван токсичным повреждение костного мозга медикаментами.
Врожденные агранулоцитоз и нейтропения
Врожденные АЦ или нейтропения могут быть вызвана несколькими редкими генетическими ошибками (видоизмененные гены), которые могут быть переданы ребенку от одного или обоих родителей.
Признаки и симптомы
Большинство людей с АЦ или нейтропенией не имеют каких-либо очевидных симптомов. Тем не менее, эти состояния означают, что вы более уязвимы к инфекциям, так как Ваш костный мозг не может обеспечить достаточное количество гранулоцитов вообще и нейтрофилов в частности для эффективной борьбы с микробами.
Тип I АЦ называют агранулоцитарная ангина. Острая инфекция, характеризующаяся тяжелой болью в горле, лихорадкой и слабостью. Агранулоцитарная ангина связана с экстремальным снижением лейкоцитов в крови и прежде всего нейтрофилов (нейтропенией).
Каков механизм иммунного агранулоцитоза?
Лекарственный препарат сам по себе не вызывает иммунного ответа. Но если он связывается с белками мембраны гранулоцитов, становится гаптеном, то на поверхности клеток образуется структура белок-гаптен, иммуноген, клетки иммунной системы распознают их как чужие и включают иммунные механизмы уничтожения.
Агранулоцитоз тип II проявляется повышенной чувствительность пациентов к инфекциям, особенно бактериальным.
Вызывайте врача!
Большинство людей с повышенным риском АЦ или нейтропении осведомлены о признаках, на которые нужно обратить внимание. Например, если вы получали химиотерапию, и у Вас возникли какие-либо проблемы, такие как высокая температура, следует немедленно связаться с лечащим врачом. Его телефон Вам обязаны дать во время прохождения курса терапии.
Как лечат АЦ
Обычно предполагается , что АЦ побочный эффект лекарств, поэтому прием всех препаратов, которые не являются абсолютно необходимыми, должен быть прекращен и заменен другими, которые не вызывают АЦ. Часто препарат, вызвавший АЦ, трудно определить. Кроме того, необходимо принять меры по борьбе с инфекцией. Для стимуляции продукции гранулоцитов костным мозгом назначают факторы роста гранулоцитов , G-CSF и GM-CSF.
Снижение риска заражения
Пока ваши гранулоциты снижены, воспользуйтесь несколькими советами:
- Избегай недоваренных и некоторых сырых продуктов, которые могут привести к пищевым отравлением
- Избегать тесного контакта с инфицированными людьми
- Убедитесь, что вы храните и готовите пищу должным образом
- При наличии агранулоцитоза необходим о тщательно соблюдать личную гигиену, особенно в полости рта, горла и анальной области.
- Избегать контактов с массами из-за риска заражения.
Антибиотики
Если у Вас инфекция, Вам, как правило, необходимо лечить с её помощью антибиотиков, потому что сам Ваш организм не сможет бороться с инфекцией.
G-CSF инъекции (
Некоторые люди могут нуждаться в инъекции лекарства под названием G-CSF, (фактор роста гранулоцитов), который стимулирует образование лейкоцитов в костном мозге.
Пересадка костного мозга
В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток), чтобы заменить поврежденный костный мозг здоровыми стволовыми клетками костного мозга донора.