Эозинофилия. Поражение органов при эозинофилии

Поражение органов при эозинофилии

эозинофилыУстойчивое повышение содержания эозинофилов – эозинофилия (ЭФ) может привести к повреждению тканей, независимо от ее происхождения.  Активация клеток, и, в частности, освобождение содержимого гранул, оказывает цитотоксическое и нервнопаралитическое  действие, активирует клетки эндотелия, способствует образованию тромбов.  Эти токсические эффекты могут повлиять на функции различных органов,    наиболее  опасны  и являются  одной из основных причин смерти при синдроме идиопатической ЭФ и синдроме Черджа-Стросса. Поражения сердца  — миокардит и кардиомиопатия,  эндокардит и миокардиофиброз, интракардиальный тромбоз, перикардит.  Неврологические нарушения могут быть разнообразными и касаться как центральной нервной системы (энцефалопатия, менингит, мозжечковые нарушения, эпилепсия), так и периферической (мононевриты, множественные полиневропатии). При  гипер ЭФ могут  осложняться   легочные заболевания (инфильтраты, фиброз, эмболия легочной артерии), пищеварительного тракта и/или кожи (ангиоотеки, крапивница, изъязвления). 

При  гипер ЭФ  иногда трудно определить, является ли нарушение одного или нескольких органов  вторичным по отношению к пролиферации и активации эозинофилов, или,  это нарушения конкретных органов, которые сопровождаются эозинофилией крови.

При уровне эозинофилов в крови  1500 клт/мкл риск нарушений органов увеличивается. Это пороговое значение не является абсолютным. Действительно, число эозинофилов, циркулирующих в крови, не обязательно коррелирует с их числом   в тканях, включая мобилизацию, и зависит от экспрессии молекул адгезии и хемокинов, т.е от состояния иммунной системы.   Наиболее часто повреждение  органов вызывают тканевые эозинофилы. Повреждение органов может происходить без ЭФ крови, например, острая эозинофильная пневмония

Определение причин повышения эозинофилов в крови

биохимический анализ кровиЕсть исключительные случаи семейной  гиперЭФ, связанной с   дефектом в 5 хромосоме, который передается по доминантному типу. Однако в большинстве случаев ЭФ является вторичной по отношению к приобретенной патологии. Грубо  ЭФ можно разделить на реактивные, вызванные стимуляцией цитокинами и первичные как следствие клональной экспансии. В 95% случаев эозинофилии реактивные. Они индуцированы стимуляцией TH2 лимфоцитами (паразитарные заболевания, аллергия), либо в результате активации других иммунных клеток, включая тучные клетки. Они также могут сопровождать опухолевые заболевания лимфатической системы или раковые.

Цель врача — исключить, в первую очередь,  вторичную эозинофилию, поскольку  первичные или клональные  ЭФ встречаются гораздо реже.

Эозинофилию, причина которой не определена, называют идиопатической. Современные достижения в области диагностики, в том числе в области гематологии,  снижают частоту  идиопатических случаев.

В западных странах  основной причиной ЭФ крови являются  аллергические заболевания.  Паразитарные болезни  — причина ЭФ  в развивающихся странах и среди мигрантов.

Таблица 1 — Причины и степень выраженности эозинофилии.

  Степень ЭФ Основные причины   Редкие причины
Легкая

0,6-1,5  Г/л

Аллергический ринит Системные воспалительные заболевания
 Астма
 Атопический дерматит  Опухоли
 Повышенная чувствительность
 Лекарства  Профессиональная пневмония
 Гельминты
Умеренная

1.5-5 Гл

Астма

Повышенная чувствительность

Лекарства

Гельминты

Синдром

Эозинофильная  пневмония

Системные воспалительные заболевания
Идиопатический гиперэозинофильный синдром
Неопластическое
Тяжелая

>5 Г/л

Гиперэозинофильный идиопатический  синдром Гиперчувствительность
Медикаменты
Неопластическое
Гельминты

исследованияВыраженность  ЭФ варьирует в зависимости от причины и может помочь врачу, чтобы сориентироваться  в диагностических подходах (таблица 1). В рамках одной и той же патологии, уровень эозинофилов в крови, конечно, изменения как у одного и того же индивидуума, так и между отдельными лицами, что ограничивает полезность шкала степени ЭФ. Тем не менее, чем выше эозинофилия, тем тяжелее патология, и  больше возможности дифференциальной диагностики.  При аллергии, как правило,  число эозинофилов в крови не должно быть больше 1,5 Г/л(1500 клт/мкл),   за исключением  реакции гиперчувствительности и реакции на медикаменты.  В этом же диапазоне  лежит эозинофилия при легочной пневмонии.

Отслеживание уровня эозинофилов  —  хороший тест ответа на лечение. При клональной пролиферации (лейкозы) эозинофилы, как правило, сохраняются, даже в условиях кортикостероидной терапии.  Однако, снижение количества эозинофилов при  введении кортикостероидов не позволяет исключить первичную эозинофилию (клональную).