Содержание:
Гипертония у беременных является наиболее распространенным осложнением для матери во всем мире. С ней связаны значительная заболеваемость и смертность матери и плода. На самом деле, гипертония является второй по величине причиной прямой материнской смерти во всем мире (14% от общего числа), каждый день из-за гипертонии умирают 192 беременных.
Таблица 1 — Характеристики гипертонических и микроангиопатических заболеваний при беременности
| Характеристика | TTП | ГУС | HELLP синдром | Преэклампсия |
| Начало | В любое время | После родов | Третий триместр | Третий триместр |
| Повышенное кровяное давление | Нет | Нет | +/- | + + + |
| MAГA | + + + | + + | + + | +/- |
| Тромбоцитопения | + + + | + + | + + | + |
| ДВС | Нет | +/- | + + | +/- |
| Заболевание печени | +/- | +/- | + + + | +/- |
| Заболевания почек | +/- | + + + | + | + |
| Болезнь ЦНС | + + + | +/- | +/- | +/- |
| Терапия | Плазмаферез | Поддерживающая | Роды, препараты крови | Роды |
| ЦНС = центральная нервная система; ДВС = диссеминированное внутрисосудистое свертывание; HELLP = гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов и синдром низкого количества тромбоцитов; ГУС = гемолитический уремический синдром; MAГA = микроангиопатическая гемолитическая анемия; TTП = тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, включая послеродовую | ||||
Преэклампсия
Диагностические критерии преэклампсии включают внезапное начало, гипертонию и протеинурию (300 мг / 24 часа) на 20 неделе беременности. Частота этого осложнения составляет 5-10% от всех беременностей во всем мире с повышенным уровнем заболеваемости среди впервые беременных или с повторными беременностями с новыми партнерами. Этиология не до конца понятна, но есть ассоциация с наличием тромбофилии и генетической предрасположенности. Нарастающая активация эндотелиальных клеток приводит к активации тромбоцитов и каскада коагуляции. Женщины с преэклампсией имеют меньшее количество тромбоцитов, чем обычно примерно на 15%. Состояние быстро разрешается после родов. Тяжелая тромбоцитопения встречается среди 5% женщины с преэклампсией, но она может быть связана с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.
ДВС требует агрессивного лечения и коррекции коагулопатии свежезамороженной плазмой, криопреципитатом и переливанием тромбоцитов. Поскольку роды является основой лечения для матери, то для ускорения созревания легких младенца назначают стероиды, поддерживающий уход; при наличии ДВС — свежезамороженная плазма с или без криопреципитата. Количество тромбоцитов следует поддерживать на уровне 50 000/мкл. Состояние обычно улучшается довольно быстро после родов, но может и ухудшиться в первые 24 — 48 часов после родов. В зависимости от клинической картины, например ухудшение состояния матери или серьезное ограничение роста плода, роды могут быть показаны в любое время от 20 недель беременности. Консервативная терапия для очень раннего HELLP синдрома спорна.
Микроангиопатии
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
Это редкое, опасное для жизни заболевание с характерной пятеркой признаков и симптомов, которые включают микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению, неврологические симптомы (от головной боли до комы), почечную дисфункцию и лихорадку. Часто присутствуют только некоторые из этих симптомов.
Этиология
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет в основе выраженный дефицит фермента, расщепляющего фактор фон Виллебранда (ADAMTS 13). Чаще всего это приобретенный дефицит, вызванный аутоантителами или, редко, врожденный дефицит, вызванный генетическим дефектом.
Отсутствие ADAMTS 13 приводит к образованию на поверхности эндотелия сосудов ультра больших мультимеров фактора фон Виллебранда, которые реагируют с рецепторами тромбоцитов, активируют их, в результате образуются микротромбы во многих органах, особенно в почках, мозге и сердце.
Микротромбы индуцируют микроангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура возникает у 1 на 25 000 беременностей. В дополнение к новым случаям Тромботическая Тромбоцитопеническая Пурпура проявляется изначально вне беременности, может рецидивировать во время последующих беременностей. Время проявления при беременности варьируется, начиная с первого триместра до нескольких недель после родов. Смертность самая высокая среди новых случаев в сочетании с преэклампсией. Возникают большие трудности в дифференциальной диагностике ТТП, гемолитического уремического синдрома, HELLP и тяжелой преэклампсии. Типичные черты каждого заболевания перечислены в таблице 1.
Терапия
Несмотря на диагностические трудности срочно проводят плазмаферез. С помощью этой процедуры удаляются антитела и вводится 1–1,5 л свежезамороженной плазмы, содержащей ADAMTS 13. Плазма вводится ежедневно до нормализации тромбоцитов и снижения уровня ЛДГ. Могут потребоваться большие дозы стероидов. Около 25% женщин имеют повторяющиеся эпизоды. Переливания тромбоцитов противопоказано, потому что они тут же образуют микротромбы и усугубляют симптомы центральной нервной системы.
Предикторы рецидива включают клиническую картину и низкий уровень ADAMTS13.
Гемолитический уремический синдром
Этот синдром похож на микроангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению, но с преимущественным поражением почек. У детей заболевание обычно связано с инфекцией кишечной палочкой и хорошим результатом. В зрелом возрасте и во время беременности наблюдается плохой ответ на плазмаферез.
Микроангиопатии и проблемы новорожденных
Прогноз для ребенка при всех микроангиопатиях плохой из-за обширной плацентарной ишемии. ДВС может осложнить картину и обычно связан с кровотечением.