Предварительный диагноз
У пациента возможно острая крапивница (ОК) и / или ангионевротический отек (АНО, отек Квинке). Крапивница и / или отек Квинке, как правило, называются острыми, если они продолжаются менее 6 недель. Острая крапивница чаще встречается у детей и молодых людей, тогда как хроническая крапивница (ХК) чаще встречается у женщин среднего возраста. Крапивницу (К) можно охарактеризовать как острую, если у пациента она появилась первый раз (первая группа), или высыпания периодически повторяются в отличие от пациентов, у которых крапивница держится постоянно в течение нескольких недель (вторая группа).
В первой группе пациентов причина (этиология) К может быть очевидна как для пациента, так и врача. Например, после приема лекарственного средства, укуса насекомых или воздействие холода. Если причина эпизода внезапного появления волдырей очевидна, то история заболевания и физическое обследование пациента не требуются.
Вторая группа. Чем дольше присутствует К, тем сложнее определить её причину. в том случае, если у пациента высыпания на коже в виде красных, ограниченных волдырей, с постоянным зудом (а иногда болезненностью и жжением). Поражения обычно включают конечности и туловище, но могут появляться на любой части тела. Проявляется как более глубокая подкожная припухлость. Поражение менее ограничено, чем при крапивнице, отёк Квинке имеет склонность к областям с рыхлой соединительной тканью, таким как лицо, веки или слизистая оболочка с участием губ и языка. Если отек ткани включает сенсорные нервы, поражение отеком Квинке может быть болезненным или с явлением парестезии. Так, поражения, инициированные холодом, физической нагрузкой или дерматография, обычно проявляются менее 2 часов, в отличие от уртикарного васкулита, поражающего преимущественно нижние конечности, и сохраняющегося без изменений морфологии более 24 – 48 часов.
Дерматографию, папулезную К, локализованную К, проявление анафилактической /анафилактоидной реакции на коже или слизистой. Отек Квинке может возникнуть с или без К. В последнем случае следует подозревать наследственный или приобретенный дефицит ингибитора C1 эстеразы.
Быстрое исчезновение поражений характерно для острой крапивницы и / или отека Квинке. Если АНО включает верхние дыхательные пути, то может возникнуть опасная для жизни обструкция дыхательных путей и гортани, а глоссофарингиальный отек вызывает охриплость и трудности с глотанием. Этому особенно подвержены лица с наследственным или приобретенным отеком Квинке с дефицитом C1-эстеразы. Возможность таких проявлений отека Квинке подчеркивают важность оценки пациента с острой крапивницей и / или АНО, возможную необходимость экстренного лечения; крапивница и / или отек Квинке могут быть ранними признаками развития анафилаксии. Может потребоваться отложить подробную историю и физический осмотр, а осуществить неотложное лечение.
Подробная история и физическое обследование
Чтобы максимизировать возможность обнаружения специфической причины ОК и / или отека Квинке необходима подробная история предшествующих началу обстоятельств и окружающей среды.
История должна включать, но не обязательно ограничиваться, следующую информацию:
- текущие или предыдущие лекарства, травы или добавки (включая наполнители), которые пациент использовал, время, когда они были начаты в связи с появление повреждений;
- отношения с пищевыми воздействиями (проглатывание, ингаляция;
- контакт) и начало крапивницы и / или отека Квинке;
- отношения потенциальных физических триггеров, например, холод, физические упражнения, тепло, потоотделение, давление, солнце (или свет);
- инфекционные процессы, такие как как респираторный вирус, вирусный гепатит или инфекционный мононуклеоз;
- профессиональные воздействие аллергенов или раздражителей;
- любые недавние укусы насекомых, контакт с животными;
- контактное воздействие высоко или низко молекулярных аллергенов;
- воздействие аллергенов при вдыхании;
- полный обзор систем, включая системные заболевания — аутоиммунные, заболевания соединительной ткани и лимфопролиферативные.
Тщательный физический осмотр
должен, как минимум, включать кожу, лимфатические узлы, глаза, суставы, горло, шею, уши, легкие, сердце и брюшную полость с тем, чтобы попытаться обнаружить связанное с крапивницей основное заболевание (например, заболевания соединительной ткани, заболевания щитовидной железы, лимфоретикулярные новообразования).
Наводит ли на мысль об основной причине проведенная оценка?
Конкретные выводы из физического осмотра или подсказки из клинической истории могут помочь идентифицировать триггер крапивницы и / или АНО. Это могут быть инфекционные воздействия, продукты пищи за несколько часов до появления симптомов, использование лекарств, предшествующих появлению повреждений или профессиональных воздействий. Эти ключи важны, учитывая множество возможных триггеров К и трудности в определении триггеров, ответственных за спорадические уртикарные реакции.
При осмотре следует обратить внимание на присутствие:
- увеличение щитовидной железы (предполагая аутоиммунный процесс и / или гормональную дисрегуляцию);
- лимфаденопатию или висцеромегалию (предполагая лимфоретикулярное новообразование);
- суставы, почки, центральную нервную систему, аномалии поверхности кожи или серозных полостей (предполагая нарушение соединительной ткани).
Наличие дерматографии предполагает наличие физического уртикарного процесса. Аналогичным образом следует провести тесты, направленные на выявление других предполагаемых физических крапивниц, (например, холодовая, тепловая или солнечная крапивница / АНО). Локализованные волдыри или отек на местах давления указывает на физический триггер. Точечные волдыри после тренировки или теплового воздействия указывают на возможную холинергическую реакцию. Сопутствующие проявления более общего процесса (например, респираторный дистресс, гипотония, обструкция дыхательных путей, желудочно-кишечные расстройства), сопровождающие крапивницу, должны немедленно перенаправить внимание от волдырей как основного фактора, на анафилактический процесс, который требует пациенты с острой крапивницей и / или отеком Квинке могут представлять собой комплексный многофакторный, развивающийся процесс.
Оценка, диагностика и лечение (как краткосрочные, так и, если повреждения сохраняются более 6 недель, долгосрочные) могут быть сложными. По этим причинам пациенты с острой крапивницей и / или АНО, для которых триггеры не ясны, а начальная терапия не оптимальна, могут быть направлены к соответствующему специалисту.
Конкретная оценка
Конкретная оценка пациента с острой крапивницей и / или отека Квинке должна быть сосредоточена на результатах клинической истории и физического обследования. У пациентов с определенной пищей, наркотиками или насекомыми следует провести соответствующие диагностические тесты для оценки гиперчувствительности. Например, у пациента с острой крапивницей, по времени возникновения связанной с определенной пищей, укусом насекомого или приемом препарата, необходимо in vivo или in vitro провести тест на выявление специфического IgE к этому конкретному аллергену в учреждении, где есть опыт и оборудование, необходимое для лечения анафилактической реакции.
Если подозревается острый мононуклеоз, то следует провести тест на вирус Эпштейна-Барра (например, Monospot). Связь других инфекций с острой крапивницей не достаточно документирована, чтобы рекомендовать специфические диагностические тесты. У пациента с повторяющимися эпизодами острого АНО лица, языка или губ, в сочетании с приступами тяжелого дискомфорта в области живота без ассоциированной крапивницы необходимо исследование конкретных компонентов комплемента для исключения наследственного или приобретенного дефицита ингибитора C1 эстеразы.
Острая крапивниц, ассоциированная с введением антибиотика пенициллина, или связанного с ним беталактама может диагностироваться с помощью теста на пенициллин. Кожные тесты на аллергены и / или in vitro для обнаружения специфических IgE-антитела к вдыхаемым аллергенам (например, перхоть животных, пыльца, плесени и т. д.) могут быть полезны, если клиническая история свидетельствует, что крапивница / АНО происходит после прямого контакта с подозреваемым аллергеном, таким как прямой контакт с животными, сорняками. Потеря веса, лимфаденопатии и спленомегалия — показатели лимфоретикулярной злокачественности.
Ограниченная оценка / Лечение
Отсутствие клинической истории или физических проявлений — основная причина лабораторных исследований (включая полный анализ крови с лейкоформулой, анализ мочи, СОЭ, печеночная панель), призванных, в первую очередь, определить скрытые состояния на этапе до более открытого клинического проявления. Одновременно или после такой оценки, могут быть реализовано вмешательство в виде немедленной терапии острой крапивницы и / или АНО как части развивающейся анафилаксии и иметь временной приоритет над диагностической оценкой.
Несмотря на то что могут быть повышенные риски у пожилых пациентов и пациентов с существующими сердечно-сосудистыми заболеваниями, при угрозе их жизни в острой ситуации вводится адреналин. При Ок и ХК целесообразно удаление факторов, которые могут увеличивать или индуцировать крапивницу / АНО (например, НПВС или употребление алкоголя). Поскольку гистамин является одним из основных медиаторов крапивницы, терапия антигистаминами — краеугольный камень терапии её острых проявлений. Лечение антигистаминами в период проявления крапивницы может подавлять высыпания и привести к устойчивой ремиссии.
С появлением второго поколения, низко седативных или неселективных H1-антигистаминов, воздействие лечения на умственное состояние и качество жизни может быть сведено к минимуму, прежде всего через предотвращение дневной седации, связанной с использованием H1-антигистамины первого поколения. Использование H1-антигистаминов второго поколения (например, лоратадин, фексофенадин или цетиризин) может быть весьма эффективным в контроле за уртикарным процессом без побочных эффектов, хотя цетиризин может оказывать умеренно седативный эффект у некоторых пациентов. Если необходимо усилить контроль волдырей и зуда, то к антигистаминам второго поколения рекомендуется добавлять в соответствующих дозах препараты первого поколения (например, гидроксизин или димедрол). Требуется осторожность в повышении дозы седативных антигистаминов у пожилых и у лиц, чья профессия связана с вождением транспортных средств или где необходима постоянная умственная бдительность. Если оптимальные дозы H1- антигистаминов не обеспечивают адекватный контроль крапивницы, то могут быть добавлены H2-антигистамины (например, ранитидин или циметидин).
Трициклические антидепрессанты, такие как доксепин, обладающих более мощным H1 и Н2 антигистаминными свойствами, чем некоторые классические антигистаминные препараты первого поколения, могут использоваться в терапии, хотя такие эффекты, как сухость во рту, могут ограничить их переносимость. Обычное использование глюкокортикоидов в лечении пациентов с острой крапивницей и / или ангионевротическим отеком необходимо редко. Когда считается естественным их применение для острого лечения, то чтобы уменьшить их системные эффекты, следует предпочесть короткие курсы оральных глюкокортикоидов, парантеральным. Имеются предварительные сообщения о потенциальной пользе модификаторов лейкотриена при лечении хронической крапивницы.
Есть ли дополнительная оценка, предполагающая этиологию?
Клинические проявления и конкретные лабораторные данные [например, положительный анализ in vitro на пищевой аллерген; низкий уровень C4; аномальные функциональные / количественные анализы белка-ингибитора C1-эстеразы; положительный кожный тест на пенициллин; аномальная гемограмма, подтвержденная специфическими гематологическими исследованиями (исследование костного мозга, КТ брюшной полости и т. д.), подтверждение наличия лимфоретикулярной злокачественности могут подтвердить первоначалььный диагноз и подозрения конкретной этиологии уртикарного процесса.
Когда выявлена специфическая этиология крапивницыи / или АНО, то предотвращение / устранение инициирующего триггера (ов) играет центральную роль. Например, избегание аллергенов конкретной пищи, лекарства или травы, которая вызывает АНО у пациента с наследственным или приобретенным дефицитом ингибитора С1-эстеразы. Хотя причину ОК и / или АНО легче выявить, чем ХК и / или АНО, тем не менее идентификация причины или причин могут ускользать. Пациент должен быть проконсультирован по этому вопросу, с подчеркиванием доброкачественного прогноза заболевания при условии, что история и лабораторные данные не отражают серьёзность процесса.
Что делать, если симптомы сохраняются ?
Сохранение крапивницы и / или АНО после 6 недель, несмотря на оценку заболевания как острого и соответствующее, лечение требует переориентации на хронический процесс и, соответствующий ХК/АНО алгоритм. Пациента целесообразно направить к аллергологу (иммунологу).
От крапивницы следует дифференцировать:
- Мелкую мультиформную эритему и синдром Стивенса-Джонсона (злокачественная экссудативная эритема), которые морфологически сходны с крапивницей и вызываются аналогичными триггерами: инфекции лекарства или новообразования. Более продолжительная продромальная фаза, сопровождаемая лихорадкой, недомоганием, фарингитом, поражением кожи и слизистых, жжением повреждений кожи и слизистой оболочки.
- Буллезный пемфигоид и герпетиформный дерматит оба являются аутоиммунными буллезными / пузырно-пузырчатыми процессами. При обеих заболеваниях имеют место ранние зудящие высыпания с четко идентифицируемыми уртикарными компонентами, часто напоминающие поражения папулезной или холинергической крапивницей. Обычно дифференцировать эти заболевания позволяют симметрия поражений при герпетиформном дерматите и прогрессирование поражений при буллезном пемфигоиде до типичных булл.
- Крапивница часто является составной частью сывороточной болезни, которая является IgM / IgG иммунно-комплексной гиперчувствительностью, ответом на лекарственное воздействие,укусы насекомых, введения гетерологичной сыворотки.
- Иммунные комплексы при незначительном избытке антигена стимулируют анафилатоксин-опосредованное высвобождение гистамина. Характерные ключи этого состояния артралгии, лихорадка и лимфаденопатия. Начало медленнее (от нескольких дней до нескольких недель) острого, IgE-опосредованного анафилактического ответа. Кроме того, обычно не присутствуют другой целевой орган проявления острой анафилактики (например, бронхоспазм и гипотония).
- Уртикарный васкулит. Специфические характеристики — ограниченные повреждения длительностью более 24 часов, пурпура, кровоподтеки, петехии, мраморная кожа, склонность к поражению нижних конечностей, пигментация поражений на разных стадиях заживления, изъязвления поражений, преобладание жжения и боли (против зуда), а также системные или конституционные симптомы такие как лихорадка, артралгия / артрит, желудочно-кишечные симптомы, миалгии, недомогания или потеря веса. Эти особенности позволяют выделить пациентов с уртикарным васкулитом от крапивницы и начать лечение.
- Синдром высвобождения тучных клеток включают заболевания.
Системный мастоцитоз с или без участия кожи; — мастоцитоз в сочетании с гематологическими заболеваниями (лейкемия).
- лимфаденопатический мастоцитоз с эозинофилий;
- лейкемия тучных клеток.
Гиперемия, волдыри, зуд, кровоподтеки и покалывание являются общими кожными симптомами. Системные симптомы разнообразны в зависимости от суммы и степень участия висцеральных тучных клеток.
- Базовое нарушение в системе комплемента, такое как дефицит ингибитора С1 эстеразы.
- Неиммунологически опосредованная неблагоприятная лекарственная реакция при ингибировании ангиотензинпревращающего фермента.