Гипербилирубинемии новорожденных

Гипербилирубинения —  это дисбаланс между образованием билирубина и его выведением из организма.

Для того, чтобы вывести билирубин из организма, он должен быть Клиническое значение гипербилирубинемии новорожденных Гипербилирубинемия — наиболее частая причина, по которой новорожденные нуждаются в медицинской помощи.

У новорожденных гипербилирубинемия проявляется желтухой. Физиологическая желтуха — нормальный феномен переходного периода младенфца (чрево матери-внешний мир). При  повышении уровеня билирубина,  неконъюгированный билирубин проявляет свои нейротоксические свойства. При концентрации  в сыворотке крови более 30 мг/дл (510 мкмоль/л) неконъюгиованный билирубин (непрямой) проникает через гематоэнцефалический барьер в ткани мозга и и откладывается  в ядрах мозга, повреждает их необратимо. Проникновение билирубина в мозг клинически проявляется острой билирубиновой энцефалопатией и постоянным повреждением нейронов — ядерной желтухой.

Факторы риска развития тяжелой гипербилирубинемии новорожденных

Основные факторы риска тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных:

• желтуха в течение первых 24 часов от роду;
• несовместимость групп крови матери и  плода;
• предыдущий ребенок с гемолитической болезнью,требующий фототерапии;
• гематома мозга или значительное синяки;
• потеря веса более 10% от веса при рождении; может быть связана с с недостаточным молока при кормление грудью (ребенок голодает);
• семейные истории  с дефектами ферментов эритроцитов.

Незначительные факторы риска  развития гипербилирубинемии:

• предыдущие дети, требующие фототерапии
• крупный плод
• мать младенца больна диабетом

 Гипербилирубинемия  > 6,5 мг / дл, проявляется желтушностью кожи и склер Этот симптом называют желтуха.  

Физиологическая желтухановорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных развивается вследствие:

• увеличение образования билирубина;
• низкой  способности печени к  поглощению и связыванию   непрямого билирубина крови специальными белками;
• низкой скорости конъюгации  в клетках печени (наиболее важная реакция в обмене билирубина)
• низкой экскреции конъюгированного билирубина в желчь;
• высокой энтерогепатической циркуляцией билирубина (обратное всасывание билирубина из кишечника  через воротную вену печени в кровь);

Как и предполагает название, физиологическая  желтуха — явление физиологическое и  безвредное.

Причины патологической гипербилирубинемии у новорожденных

Патологическая гипербилирубинемия (патологическая желтуха) рассматривается  в зависимости от проявления ее  у ребенка в  зависимости от   возраста  младенца часах, обусловлена главным образом непрямым билирубином.

1. Ранняя гипербилирубинемия новорожденных ( возраст < 24 часов)

• всегда патологическая;
• как правило, избыточная  продукция билирубина вследствие гемолиза эритроцитов.

Дети могут родиться с  желтухой вследствие:

• • гепатита (необычные)
  • тяжелого  гемолиза

Причины тяжелого гемолиза  у новорожденных (в порядке убывания вероятности):

• • Несовместимость по группам  крови AB0
  • Rh изоиммунизация (несовместимость по резус-фактору, Rh)
  • сепсис

Реже причинами тяжелого гемолиза могут быть:

• • несовместимость по другим  группам крови
  • дефекты ферментов в эритроцитах, например, дефицит G6PD (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
  • дефекты клеточной мембраны эритроцитов, например, наследственный сфероцитоз.

Если есть существенное повышение  прямого билирубина (>15%), считают, что причиной является гепатит. Повышение прямого билирубина может произойти также в ре младенцев, которые имели в внутриутробное переливание крови.

2. «Слишком высокая » гипербилирубинемия новорожденных ( возраст младенцев от 24 часов  до 10 дней )

Если за у младенцев в возрасте от 24 часов до 10 дней  концентрация  общего сывороточного билирубина не превышает 200 — 250 мкмоль /л, то причинами гипербилирубинемии новорожденных могут быть:

• умеренное обезвоживание / недостаточно материнского молока  (желтуха грудного вскармливания);
• желтуха грудного молока (эстрогены  в молоке матери индуцируют синтез  в клетках слизистой тонкого кишечника ребенка фермента, осуществляющего отщепление глюкуроновой кислоты от прямого билирубина, который попал туда с желчью, непрямой билирубин всасывается  по портальной системе и увеличивает общий билирубин  сыворотки — энтерогепатическая циркуляция билирубина);
• гемолиз — причины те же, что и при  слишком ранней гипербилирубинемии;
• катаболизм гемоглобина из крови кровоизлияний младенца, полученных в родах (например гематома головы, синяки, кровотечения, заглоченная  кровь);
• полицитемия (увеличение  количества эритроцитов в циркуляции);
• инфекции — в течение этого времени более вероятная причина;
• увеличение энтерогепатической циркуляции из-за  кишечной непроходимости.

Инфекции новорожденных

• Прежде всего инфекции мочевыводящих путей: выраженная гипербилирубинемия + клинические проявления острой инфекции;

Инфекции, приобретенные в начале беременности, могут стать причиной неонатального гепатита ( клиника гепатита) + гипербилирубинепия с высоким уровнем прямого билирубина (>15%).

Желтуха грудного молока (гипербилирубинемия  новорожденных при грудном вскармливании)

Гипербилирубинемия проявляется  уже на третий день жизни, общий сывороточный билирубин у младенцев   на грудном вскармливании  выше,  чем у тех кто  получает смеси.

Полагают, что в грудном молоке матери такого младенца, кроме повышенного уровня эстрогенов, индуцирубщих синтез бета-глюкуронидазы в кишечника ребенка,  содержатся  ненасыщенные жирные кислоты,  которые ингибирует липазу  и УДФ — глюкуронилтрансферазу  в печени младенцев.   Ребенка следует продолжать кормить молоком  8 -12 раз в сутки!

 3. Слишком стойкая гипербилирубинемия (>10-дневного возраста, особенно более 2 недель)

Для диагностики важно установить является ли повышенный билирубин в основном неконъюгированным (>85%) или существенно увеличена  фракция конъюгированного  билирубина (более 15% от общего билирубина).

• желтуха грудного молока (диагностика — прекращение кормления, снижение билирубина)
• гипербилирубинемия потребления молока ( мало молока, голодание ребенка, включая обезвоживание)
• гемолиз
• инфекции (особенно инфекции мочевыводящих путей)
• гипотиреоз

Гипотиреоз у новорожденных

• Постоянная желтуха может быть ранним признаком гипотиреоза новорожденных.
• Если есть   признаки гипотиреоза, дальнейшие исследования является обязательными, поскольку  раннее  гипотиреоза может предотвратить глубокое отставание в развитии.

Гемолиз у новорожденных

Если желтуха  появляется вдруг после того, как у младенца, выписали домой,  обычно причиной является тяжелый гемолиз, особенно у детей раннего возраста с дефицитом  G6PD.

G6PD дефицит встречается наиболее часто в средиземноморской, азиатской и африканской этнических группах, и чаще у мальчиков (X-сцепленный).

• Это редкая гипербилирубинемия. У младенца либо либо гепатит, либо атрезия  желчных путей (нет желчных путей) и требует тщательного обследования ребенка.
• Конъюгированная гипербилирубинемия всегда патология

Гепатит новорожденных

Может быть вызван TORCH- инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, гепатит или сифилис) или метаболическими нарушения ми (например galactosaemia).

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных путей-это очень редкое заболевание, в котором желчных протоков отсутствуют, вызывают желтуху со смертельным исходом в большинстве случаев. Эти дети, как правило, имеют бледный цвет (цвета глины) табуретки и темный цвет мочи.