Ядерная желтуха

Ядерная желтуха или билирубиновая  энцефалопатия — это  неврологический синдром в результате осаждения неконъюгированного ( непрямого) билирубина в базальных ганглиях и стволовых ядрах головного мозга младенца.
Риск развития ядерной желтухи  зависит от  степени зрелости проницаемости гематоэнцефалического барьера младенца, асфиксии и других факторов. Точный уровень в крови непрямого билирубина, выше которого  он будет  токсичен  для конкретного ребенка, непредсказуем, но ядерная желтуха редко встречается у здоровых доношенных детей и при отсутствии гемолиза, если уровень непрямого билирубина в  сыворотке <25 мг / дл . У ранее здоровых, доношенных детей  преимущественно на грудном вскармливании, ядерная желтуха может проявиться, когда уровень билирубина превышает 30 мг / дл, хотя  токсический диапазон широк ( 21-50 мг / дл). Начало обычно на 1-й неделе  жизни, но может быть и на 2-й -3-й неделях . Риск у детей с гемолитической болезнью напрямую связан с уровнем билирубина в сыворотке крови . Длительность воздействия  высоких уровней билирубина, необходимого для оказания токсическое воздействие, неизвестна. Имеющиеся данные свидетельствуют о том , что уровень непрямого билирубина <25 мг / дл  не влияет на IQ здоровых доношенных детей без гемолитической болезни . Тем не менее, более незрелые  младенцы больше склонность к ядерной желтухе.

В токсическом действии  непрямого билирубина на нервную систему младенца различают острый и хронический периоды.

Ранние симптомы-острой билирубиновой  энцефалопатии (три стадии), ядерной желтухи

Опистотонус при ядерной желтухе

  • плохой аппетит, нарушение крика, гипотония,
  •  промежуточный этап-ступор, раздражительность, гипертония;
  •  поздний — пронзительный крик, не  берет грудь, опистотонус (рис.), апноэ, судороги, кома, смерть

Ядерная желтуха: 

Более поздние неврологические нарушения включают в себя потерю слуха, мышечную ригидность, речевые трудности, судороги и двигательные расстройства.

Хроническая билирубиновая энцефалопатия как последствие ядерной желтухи развивается в течение первых нескольких лет жизни.

  •  Первый этап происходит в первый год жизни с гипотонией, гиперрефлексией и запаздывающим физическим развитием.
  • У детей в возрасте старше 1 года, развиваются классические симптомы  поражения ядер мозга, которые включают нарушения экстрапирамидной,

зрительной и слуховой систем:

  • хореоатетоидный паралич,
  • паралич взора,
  • потеря слуха,
  • стоматологические дисплазии