Содержание:
Прямой билирубин — это фракция общего билирубина, которая дает цветное окрашивание со специфическим реактивом без добавления кофеина. Прямой билирубин — это билирубин, связанный с одной или двумя молекулами глюкуроновой кислоты — билирубин моно- и диглюкуронид соответственно.. Он образуется только в печени из непрямого билирубина, того самого билирубина, который образуется при катаболизме гема гемоглобина старых эритроцитовв селезенке. Прямой билирубин хорошо растворим в воде и по мере его образования в печени он секретируется в желчь, в крови его не более 25% от общего билирубина. Увеличение прямого билирубина в крови — следствие нарушение его оттока из печени и из желчного пузыря (холестаз). Почки не фильтруют неконъюгированный билирубин из-за его прочного связывания с альбумином. По этой причине обнаружение билирубина в моче указывает на наличие гипербилирубинемии, обусловленной прямым билирубином.
Нормальные значения общего билирубина в сыворотке обычно составляют 0,2-1 мг / дл (3,4-17,1 мкмоль / л), из которых прямо реагирует не более 0,2 мг / дл (3,4 мкмоль / л).
Заболевания, сопровождающиеся прямой гипербилирубинемией
| I. Острая или хроническая гепатоцеллюлярная дисфункция | II. Заболевания, препятствующие оттоку желчи в кишечник |
| А. Инфекция | A. Повреждение внутрипеченочных желчных протоков или портальных трактов |
| Вирусный гепатит А — Е Гепатит, вызванный цитомегаловирусом (ЦМВ), вирусом Эпштейн -Барра Сепсис |
Первичный билиарный цирроз Заболевание трансплантат против хозяина Облитерирующий эндофлебит печёночных вен Склерозирующий холангит |
| В. Воспаление без инфекции
|
В. Повреждение или закупорка крупных желчных протоков |
| Токсическое поражение печени Токсичность препарата (например, ацетаминофен)
Галотановый гепатит Алкогольный гепатит Перегрузка железом (гемохроматоз) Перегрузка медью (болезнь Вильсона) Аутоиммунный гепатит |
Холедохолитиаз
Склерозирующий холангит |
| С. Метаболическая дисфункция | С. Диффузные инфильтративные заболевания |
| Ишемия («шоковая печень»)
Ишемия («шоковая печень») |
Гранулематозные заболевания Саркоидоз Диссиминированные микобактериальные инфекции Лимфома Гранулематоз Вегенера Амилоидоз Диффузная злокачественность |
| D. Врожденные нарушения обмена веществ | D. Заболевания, которые нарушают секрецию билирубина желчью |
| Синдром Дубина-Джонсона Синдром Ротора Доброкачественный рецидивирующий холестаз |
Лекарственный холестаз : Хлорпромазин Эритромицин Эстрогены Анаболические стероиды Многие другие |
Возраст и прямая гипербилирубинемия
Возрастное распределение лиц с прямой гипербилирубинемией отражает возрастное распределение основных болезненных состояний и варьируется от первого месяца жизни, как в случае атрезии желчных путей; в середине жизни, как в случае вирусного гепатита или первичного билиарного цирроза; в старости, как в случаях желчных камней и злокачественных новообразований.
Прогноз
В отличие от неконъюгированного билирубина, конъюгированный билирубин практически не связывается с нервной тканью и не приводит к поражению ядер мозга или другим формам токсичности. Зеленые зубы как позднее осложнение продолжительной прямой гипербилирубинемии наблюдается у детей с крайне низким весом при рождении.
Заболеваемость и смертность, связанные с прямой гипербилирубинемией, являются следствием основного процесса болезни. При некоторых болезненных состояниях, таких как алкогольный гепатит или первичный билиарный цирроз, уровни билирубина сильно коррелируют со смертностью, но не способствуют смертности.
Лабораторные исследования при прямой гипербилирубинемии
Всем пациентам с предполагаемой конъюгированной гипербилирубинемией назначают:
- Полный анализ клеток крови
- Аминотрансферазы сыворотке (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза
- Серологическую панель вирусных гепатитов, включая антитела к вирусу гепатита С (HCV) и поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или антитела к антигепатиту B (анти-HBcAb)
- Щелочную фосфатазу (ЩФ): если она повышена,то ГГТ
- Гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТ) — чтобы дифференцировать источник повышения ЩФ — печень или кости, другие причины.
- При поступлении в некоторых случаях уровень алкоголя в крови или уровень ацетаминофена .
- Антимитохондриальные антитела при подозрении на первичный билиарный цирроз
- Антиядерные антитела и другие серологические исследования при пподозрении на аутоиммунный гепатит
- Железо и генетические исследования при диагностике гемохроматоза
- Определение меди при исключении болезни Вильсона
- Альфа-1-антитрипсина и другие исследования при исключении наследственных заболеваний печени
- Содержание фракций Бб. О прямой гипербилирубинемии заключают в том случае, если его концентрация равна 10 мкмоль / л или выше, при условии, что общая концентрация Бб также превышает контрольный интервал. Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания рассматривают уровень прямого Бб выше 1,0 мг / дл (17 мкмоль/л) как патологию при повышенном общем Бб. У новорожденных необходимо исключить инфекцию при уровне конъюгированного Бб 0,5 мг / дл и выше, до 2 мг / дл и контролировать новорожденного; для пациентов с конъюгированным уровнем Бб 2 мг / дл и выше требуется более тщательная оценка гепатобилиарной системы.
- У желтушных новорожденных на искуственном вскармливании, которые желтушны после 2-недельных недель, а на грудном, которые желтушны в возрасте 3 недель, необходимо определить сывороточный уровень общего и конъюгированного Бб.
- Биопсия печени показана в случаях, когда могут возникнуть необратимые повреждения печени такие как атрезия желчных путей, наиболее частая причина неонатального холестаза. Золотым стандартом для диагностики атрезии желчных путей является интраоперационная холангиография и гистологическая оценка протока.
Лечение прямой гипербилирубинемии
Повышенный уровень прямого билирубина — отражение целого ряда заболеваний. Лечение билирубинемии, обусловленной прямым билирубином — это лечение основного заболевания, своевременная диагностика которого чрезвычайно важна.