Поражение органов при эозинофилии
Устойчивое повышение содержания эозинофилов – эозинофилия (ЭФ) может привести к повреждению тканей, независимо от ее происхождения. Активация клеток, и, в частности, освобождение содержимого гранул, оказывает цитотоксическое и нервнопаралитическое действие, активирует клетки эндотелия, способствует образованию тромбов. Эти токсические эффекты могут повлиять на функции различных органов, наиболее опасны и являются одной из основных причин смерти при синдроме идиопатической ЭФ и синдроме Черджа-Стросса. Поражения сердца — миокардит и кардиомиопатия, эндокардит и миокардиофиброз, интракардиальный тромбоз, перикардит. Неврологические нарушения могут быть разнообразными и касаться как центральной нервной системы (энцефалопатия, менингит, мозжечковые нарушения, эпилепсия), так и периферической (мононевриты, множественные полиневропатии). При гипер ЭФ могут осложняться легочные заболевания (инфильтраты, фиброз, эмболия легочной артерии), пищеварительного тракта и/или кожи (ангиоотеки, крапивница, изъязвления).
При гипер ЭФ иногда трудно определить, является ли нарушение одного или нескольких органов вторичным по отношению к пролиферации и активации эозинофилов, или, это нарушения конкретных органов, которые сопровождаются эозинофилией крови.
При уровне эозинофилов в крови 1500 клт/мкл риск нарушений органов увеличивается. Это пороговое значение не является абсолютным. Действительно, число эозинофилов, циркулирующих в крови, не обязательно коррелирует с их числом в тканях, включая мобилизацию, и зависит от экспрессии молекул адгезии и хемокинов, т.е от состояния иммунной системы. Наиболее часто повреждение органов вызывают тканевые эозинофилы. Повреждение органов может происходить без ЭФ крови, например, острая эозинофильная пневмония
Определение причин повышения эозинофилов в крови
Есть исключительные случаи семейной гиперЭФ, связанной с дефектом в 5 хромосоме, который передается по доминантному типу. Однако в большинстве случаев ЭФ является вторичной по отношению к приобретенной патологии. Грубо ЭФ можно разделить на реактивные, вызванные стимуляцией цитокинами и первичные как следствие клональной экспансии. В 95% случаев эозинофилии реактивные. Они индуцированы стимуляцией TH2 лимфоцитами (паразитарные заболевания, аллергия), либо в результате активации других иммунных клеток, включая тучные клетки. Они также могут сопровождать опухолевые заболевания лимфатической системы или раковые.
Цель врача — исключить, в первую очередь, вторичную эозинофилию, поскольку первичные или клональные ЭФ встречаются гораздо реже.
Эозинофилию, причина которой не определена, называют идиопатической. Современные достижения в области диагностики, в том числе в области гематологии, снижают частоту идиопатических случаев.
В западных странах основной причиной ЭФ крови являются аллергические заболевания. Паразитарные болезни — причина ЭФ в развивающихся странах и среди мигрантов.
Таблица 1 — Причины и степень выраженности эозинофилии.
| Степень ЭФ | Основные причины | Редкие причины |
| Легкая
0,6-1,5 Г/л |
Аллергический ринит | Системные воспалительные заболевания |
| Астма | ||
| Атопический дерматит | Опухоли | |
| Повышенная чувствительность | ||
| Лекарства | Профессиональная пневмония | |
| Гельминты | ||
| Умеренная
1.5-5 Гл |
Астма
Повышенная чувствительность Лекарства Гельминты Синдром Эозинофильная пневмония |
Системные воспалительные заболевания |
| Идиопатический гиперэозинофильный синдром | ||
| Неопластическое | ||
| Тяжелая
>5 Г/л |
Гиперэозинофильный идиопатический синдром | Гиперчувствительность |
| Медикаменты | ||
| Неопластическое | ||
| Гельминты |
Выраженность ЭФ варьирует в зависимости от причины и может помочь врачу, чтобы сориентироваться в диагностических подходах (таблица 1). В рамках одной и той же патологии, уровень эозинофилов в крови, конечно, изменения как у одного и того же индивидуума, так и между отдельными лицами, что ограничивает полезность шкала степени ЭФ. Тем не менее, чем выше эозинофилия, тем тяжелее патология, и больше возможности дифференциальной диагностики. При аллергии, как правило, число эозинофилов в крови не должно быть больше 1,5 Г/л(1500 клт/мкл), за исключением реакции гиперчувствительности и реакции на медикаменты. В этом же диапазоне лежит эозинофилия при легочной пневмонии.
Отслеживание уровня эозинофилов — хороший тест ответа на лечение. При клональной пролиферации (лейкозы) эозинофилы, как правило, сохраняются, даже в условиях кортикостероидной терапии. Однако, снижение количества эозинофилов при введении кортикостероидов не позволяет исключить первичную эозинофилию (клональную).