Определение
Вакулититы (Вс) представляют собой смешанную группу необычных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом кровеносных сосудов.
Различают:
- Первичный васкулит.
- Вторичный васкулит.
Первичный васкулит
Возникает в отсутствие явной причины возникновения / связанного заболевания.
Вторичный васкулит
- вторичный по отношению к диагностированному заболеванию,
- вторичный по отношению к инфекции,
- вторичный по отношению к злокачественному новообразованию,
- вторичный по отношению к лекарствам.
Последствия сосудистого воспаления
Зависят от размера / местоположения / количества вовлеченных кровеносных сосудов. Может быть относительно вялотекущим с поражением одного органа / сосуда или быстрым молниеносным с многосистемным заболеванием.
В артериях мышечного типа могут развиваться сегментные или очаговые поражения сегментные поражения влияют на диаметр всего сосуда, что может вызвать стеноз / закупорку сосуда и приводить к инфаркту органов
Очаговые могут привести к образованию аневризмы, которые могут разрываться.
Прогноз
Нелеченное заболевание имеет плохой прогноз с 5-летней выживаемостью 10%. При успешном лечении выживаемость повышается.
Этиология васкулитов
|
Кожный васкулит в 50% случаев является первичным. Тем не менее, при подозрении на Вс необходим интенсивный поиск любой излечимой основной причины. Инфекции (15-20%), воспалительные заболевания (15-20%), препараты (10-15%) и злокачественные опухоли (2-5%) — известные этиологические факторы Вс. Приблизительно 5-7% случаев классического узелкового полиартериита связаны с инфекцией вируса гепатита B. Примерно у 20% пациентов с кожным Вс положительная серология на вирус гепатита С (HCV). Кожный Вс связан с инфекцией вируса гепатита С (75%), аутоиммунными заболеваниями (24%) и лимфопролиферативными расстройствами (6%).
Поражение кожи при узелковом периартериите ассоциируются с различными типами инфекций (Streptococcus, Parvovirus B-19, HIV, hepatitis B), воспалительным заболеванием кишечника и тромбозом нижней полой вены. У ВИЧ-инфицированных пациентов Вс может быть вызван преципитирующей криоглобулинемией, лекарствами и инфекциями, такими как цитомегаловирус / парвовирус B19 / ВИЧ как таковой. Заболевания, связанные с кожным васкулитом, перечислены в таблице 2.
Таблица 2 — Болезни, ассоциированные с кожным васкулитом | ||
Хронические заболевания | Лимфолейкоз | Карцинома |
Коллагеновые сосудистые заболевани; СКВ ревматоидный артрит
Синдром Шагрена Воспалительные заболевания кишечника БолезньКрона Кистозный фиброз Первичный билиарный циррох Синдром кишечного шунтирования Криоглобулинемия |
Болезнь Ходжкина
Кожная Т-клеточная лимфома Т -клеточный лейкоз взрослых Множественная миелома Лимфосаркома |
Бронхогенная
Кишечная Почечная Простатическая Голова и шея Грудь |