Причины васкулитов

Вакулититы (Вс) представляют собой смешанную группу необычных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом кровеносных сосудов.

Различают

— первичный васкулит

— вторичный васкулит

Первичный васкулит

— возникает в отсутствие явной причины возникновения / связанного заболевания.

Вторичный васкулит — вторичный по отношению к диагностированному заболеванию

— вторичный по отношению к инфекции

— вторичный по отношению к злокачественному новообразованию   — вторичный по отношению к лекарствам.

 Последствия сосудистого воспаления

Зависят от размера / местоположения / количества вовлеченных кровеносных сосудов.  Может быть относительно вялотекущим  с поражением   одного органа / сосуда или быстрым молниеносным с многосистемным  заболеванием.

В артериях мышечного типа  могут развиваться сегментные или очаговые поражения- сегментные поражения  влияют на диаметр всего сосуда, что может  вызвать  стеноз / закупорку сосуда и приводить к инфаркту  органов

— очаговые   могут  привести к образованию аневризмы, которые могут разрываться.

Прогноз

Нелеченное заболевание имеет плохой прогноз с 5-летней выживаемостью 10%.  При успешном лечении выживаемость повышается.

Этиология  васкулитов

Таблица 1 – Факторы триггеры васкулита
Вс Инфекции Лекарства Другие
 Кожный Золотистый стафилококк Стрептококк Микобактерия лепры

Кандида

Простой герпес Плазмодиум (малярии)

Шистосома

Пенициллин

Фенитоин

Исулин

Парамино салициловая кислота

Тиазидные

Тамоксифен

Оральные контрацептивы

Сульфамиды Г

Гидралазин

Интерфероны
Ингибиторы лейкотриенов

Вакцины

Препараты сыворотки

Инсектициды

Нефть

Белок молока

Глютен

Пищевые добавки

Лекарства  (симпатомиметики, витамины, пищевые добавки)

Физические нагрузки

Системный Стрептококк

Вирус гепатита В

Вирус гепатита С

Гидралазин

Тиоурацил

Пеницилламин

Аллопуринол

Миноциклин

Сульфасалазин

(ANCA-положительный Вс)

УФ свет

Кожный васкулит  в 50% случаев является первичным. Тем не менее, при  подозрении на Вс необходим интенсивный поиск любой излечимой основной причины. Инфекции (15-20%), воспалительные заболевания (15-20%), препараты (10-15%) и злокачественные опухоли (2-5%) — известные  этиологические факторы Вс.  Приблизительно 5-7% случаев классического узелкового полиартериита связаны с инфекцией вируса гепатита B.  Примерно у 20% пациентов с кожным Вс положительная серология на вирус гепатита С (HCV). Кожный Вс связан  с инфекцией вируса гепатита С (75%), аутоиммунными заболеваниями (24%) и лимфопролиферативными расстройствами (6%). Поражение кожи при узелковом периартериите ассоциируются с различными типами инфекций (Streptococcus, Parvovirus B-19, HIV, hepatitis B), воспалительным заболеванием кишечника и тромбозом нижней полой вены.   У ВИЧ-инфицированных пациентов Вс может быть вызван  преципитирующей криоглобулинемией, лекарствами и инфекциями, такими как цитомегаловирус / парвовирус B19 / ВИЧ как таковой. Заболевания, связанные с кожным  васкулитом, перечислены в таблице 2.

Таблица 2 —  Болезни, ассоциированные с кожным васкулитом
Хронические заболевания Лимфолейкоз Карцинома
Коллагеновые сосудистые заболевани; СКВ ревматоидный артрит

Синдром Шагрена

Воспалительные заболевания кишечника

БолезньКрона

Кистозный фиброз

Первичный билиарный циррох

Синдром кишечного шунтирования

Криоглобулинемия

Болезнь Ходжкина

Кожная Т-клеточная лимфома

Т -клеточный лейкоз взрослых

Множественная миелома

Лимфосаркома

Бронхогенная

Кишечная

Почечная

Простатическая

Голова и шея

Грудь