Гипертония у беременных

Гипертония является наиболее распространенным осложнением для матери во всем мире. С ней  связаны  значительная заболеваемость и смертность матери и плода. На самом деле, гипертония является второй по величине причиной прямой материнской смерти во всем мире (14% от общего числа),   каждый день из-за гипертонии умирают 192   беременных. Осложнения беременности, сопровождающиеся  гипертонией включают: преэклампсию и эклампсию; гемолиз, повышенные ферменты печени и низкий уровень тромбоцитов — HELLP  синдром; тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП) и гемолитический уремический синдром (табл.1)

Таблица 1 —  Характеристики гипертонических и микроангиопатических заболеваний при беременности

Характеристика TTП ГУС HELLP синдром Преэклампсия
Начало В любое время После родов Третий триместр Третий триместр
Повышенное кровяное давление Нет Нет +/- + + +
MAГA + + + + + + + +/-
Тромбоцитопения + + + + + + + +
ДВС Нет +/- + + +/-
Заболевание печени +/- +/- + + + +/-
Заболевания почек +/- + + + + +
Болезнь ЦНС + + + +/- +/- +/-
Терапия Плазмаферез Поддерживающая Роды, препараты крови Роды
ЦНС = центральная нервная система; ДВС = диссеминированное внутрисосудистое свертывание; HELLP = гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов и синдром низкого количества тромбоцитов; ГУС = гемолитический уремический синдром; MAГA = микроангиопатическая гемолитическая анемия; TTП = тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, включая послеродовую

Преэклампсия

Диагностические критерии преэклампсии включают внезапное начало, гипертонию и протеинурию (300 мг / 24 часа) на 20 неделе беременности.  Частота  этого осложнения составляет 5-10% от всех беременностей во всем мире с повышенным уровнем заболеваемости среди впервые беременных  или с повторными беременностями с новыми партнерами. Этиология не до конца понятна, но есть ассоциация с наличием   тромбофилии и генетической предрасположенности. Нарастающая активация эндотелиальных клеток приводит к активации тромбоцитов и каскада коагуляции. Женщины с преэклампсией имеют меньшее количество тромбоцитов, чем обычно  примерно на 15%. Состояние быстро разрешается после родов.  Тяжелая тромбоцитопения встречается среди 5% женщины с преэклампсией, но она может быть связана с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. ДВС требует агрессивного лечения и коррекции коагулопатии   свежезамороженной плазмой, криопреципитатом и переливанием тромбоцитов. Поскольку роды является основой лечения для матери, то для ускорения созревания легких младенца назначают стероиды, поддерживающий уход;  при наличии ДВС —   свежезамороженная плазма с или без криопреципитата.   Количество тромбоцитов следует поддерживать на уровне 50 000/мкл. Состояние обычно улучшается довольно быстро после родов, но может и ухудшиться   в первые 24 — 48 часов после родов. В зависимости от клинической картины, например ухудшение состояния матери или серьезное ограничение роста плода, роды могут быть показаны в любое время от 20 недель беременности. Консервативная терапия для очень раннего HELLP синдрома спорна.

Микроангиопатии

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

Это редкое, опасное для жизни заболевание с характерной пятеркой признаков и симптомов, которые включают микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению, неврологические симптомы (от головной боли до комы), почечную дисфункцию и лихорадку. Часто      присутствуют только некоторые из этих симптомов.

 Этиология

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет  в основе выраженный дефицит фермента, расщепляющего фактор фон Виллебранда (ADAMTS 13).   Чаще всего это приобретенный дефицит, вызванный аутоантителами или, редко, врожденный дефицит, вызванный генетическим дефектом. Отсутствие ADAMTS 13 приводит к образованию на поверхности эндотелия сосудов ультра больших мультимеров фактора фон Виллебранда, которые реагируют с рецепторами тромбоцитов, активируют их, в результате образуются микротромбы во многих органах, особенно в почках, мозге и сердце. Микротромбы индуцируют микроангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура возникает у 1 на 25 000 беременностей. В дополнение к новым случаям Тромботическая Тромбоцитопеническая Пурпура  проявляется изначально вне беременности, может рецидивировать во время последующих беременностей. Время проявления при беременности варьируется, начиная с первого триместра до нескольких недель после родов. Смертность   самая высокая среди новых случаев в сочетании с преэклампсией. Возникают большие трудности в дифференциальной диагностике ТТП, гемолитического уремического синдрома, HELLP и тяжелой преэклампсии. Типичные черты каждого заболевания перечислены в таблице 1.

Терапия

Несмотря на диагностические трудности срочно проводят плазмаферез. С помощью этой процедуры удаляются антитела и вводится 1–1,5 л свежезамороженной плазмы, содержащей ADAMTS 13. Плазма вводится ежедневно до   нормализации тромбоцитов и снижения уровня ЛДГ. Могут потребоваться     большие дозы стероидов. Около 25% женщин имеют повторяющиеся эпизоды.   Переливания тромбоцитов противопоказано, потому что они тут же образуют микротромбы и усугубляют симптомы центральной нервной системы.

Предикторы рецидива включают     клиническую картину и низкий уровень ADAMTS13.

Гемолитический уремический синдром

Этот   синдром похож на   микроангиопатическую гемолитическую анемию и тромбоцитопению, но с преимущественным поражением почек. У детей заболевание обычно связано с инфекцией кишечной палочкой и хорошим результатом. В зрелом возрасте и во время беременности наблюдается плохой ответ на плазмаферез.

Микроангиопатии и проблемы новорожденных

Прогноз для ребенка при всех микроангиопатиях плохой из-за обширной плацентарной ишемии. ДВС   может осложнить картину  и обычно связан с кровотечением.