Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у беременных

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых — хроническое заболевание,  чаще у молодых   женщин. Как причина тромбоцитопении  у беременных  она составляет  0,1–1 на 1000 беременностей,     примерно  3% случаев тромбоцитопении при беременности.  Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — диагноз исключения, хотя примерно в двух третьих случаев диагноз установлен ещё до беременности, что позволяет   консультирование до беременности. Тромбоцитопения при иммунной тромбоцитопенической пурпуре  вызвана преимущественно антителами, специфичными к  поверхностным  гликопротеинам тромбоцитов (Тр). Антитела   связываются с  Тр  в  кровообращении матери  и опосредуют  их иммунное разрушение. Наряду с этим наблюдается  и подавление образования Тр.  Антитела могут пересекать плаценту и вызывать тромбоцитопению плода.

Диагностика

Несмотря на хорошее понимание патологического механизмы,   конкретных диагностических тестов для иммунной тромбоцитопенической пурпуры нет. Хотя тромбоцитарные антитела можно обнаружить, но  тесты не чувствительны и не специфичны, поэтому диагноз иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят исключением. Тщательная история и  лабораторные исследования полезны для исключения других причины тромбоцитопении. Исследование костного мозга   не показано, если нет необычных проявлений или отсутствие ответа на стандартное лечение.   Основная трудность заключается в дифференциации от гестационной тромбоцитопении. Однако при гестационной тромбоцитопении   количество Тр > 70х109/л.

Терапия

Женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой требуют участие  акушеров и гематологов. Цель терапии – поддерживать  адекватное количество Тр, которое минимизирует риск кровотечения во время беременности, родов и после родов. Кровотечение при иммунной тромбоцитопенической пурпуре необычно  даже при очень низком  содержании Тр. Общее руководство  по возможному варианту ведения родов в отсутствие кровотечения  изложены в таблице 1. Контроль уровня Тр проводится  на протяжении всей беременности.     В дородовом периоде,  как правило,  лечение не требуется.  Перед родам необходимо увеличить количество Тр. Обычный выбор терапии первой линии – преднизолон.Начальная доза 20 мг ежедневно, если нет  ответа через 1 неделю  —  доза увеличивается  до 60 мг. Затем следует снизить дозировку  до минимума, который эффективно поддерживает необходимый диапазон  тромбоцитов. При  очень низком содержании тромбоцитов и кровотечении у женщин или  при отсутствии ответа  на стероиды внутривенно вводят иммуноглобулин.  Другие варианты  — удаление селезенки и переливание тромбоцитов — используют редко.

Таблица 1 — Общее руководство  по возможному варианту ведения родов у женщин с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в отсутствие кровотечения

Вмешательство Количество тромбоцитов (x109/л)
 Дородовые, инвазивные процедуры не планируются >20
Вагинальные роды >40
Оперативные или инструментальные роды >50
Эпидуральная анестезия >80

 Ведение родов,  мать

Основное беспокойство при родах для матери  — риск кровотечения. Хотя нет общепринятого безопасного уровня тромбоцитов, есть общее мнение, что количество Тр, по крайней мере, 50 х 109/л безопасно для вагинальных или оперативных родов. Использование эпидуральной анестезии — особая  проблема, так как небольшое кровоизлияние в этой области может привести к сжатию   спинного мозга.

Ведение родов,  младенец

Поскольку антитромбоцитарные антитела относятся к  классу IgG,  то они могут пересечь плаценту и вызвать тромбоцитопению у плода и новорожденного. Основное беспокойство  — возможное внутричерепное кровоизлияние у новорожденного. Это крайне редкое, но тяжелое осложнение. Лечение матери стероидами и внутривенным введением глобулинов не оказывают никакого влияния на уровень   антител у младенца.

Заболеваемость тромбоцитопенией среди новорожденных

Тромбоцитопения наблюдается   14 — 37% новорожденных.   Тромбоцитопения более вероятна, если брат с тромбоцитопенией или у матери  была спленэктомия или во время беременности   количество тромбоцитов было  50х 109/л.  Кесарево сечение обычно не рекомендуется, поскольку нет никаких доказательств того, что оно уменьшит частоту внутричерепных кровоизлияний.   Для оценки количество тромбоцитов  у новорожденного кровь берут из пуповины, сниженное количество подтверждают исследованием капиллярной крови.  Если уровень клеток слегка уменьшен, исследование повторяют через 1 и 4 дня, но если исходный результат нормальный,дополнительные исследования крови не требуются.  Младенцев с тяжелой тромбоцитопенией лечат внутривенным иммуноглобулином.  При опасном для  жизни  кровотечении дополнительно к иммуноглобулину вводят тромбоциты.

Что должна знать женщина с иммунной тромбоцитопенической пурпурой?

  • ИТП может рецидивировать или ухудшаться во время беременности.
  • Если требуется лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры,  то оно несет  риск  как матери,  так и ребенку
  • Около трети женщин будут нуждаться в лечении на определенном этапе беременности, чаще всего во время родов.
  • Существует повышенный риск кровотечения при родах, но риск невелик, даже если количество тромбоцитов низкое.
  • Эпидуральная анестезия может быть невозможна.
  • Хотя невозможно точно предсказать, будет ли затронут новорожденный, риск высок, если  тромбоцитопения у брата или мать перенесла спленэктомию.
  • Материнская смерть или серьезные неблагоприятные последствия для матерей с ИТП встречаются редко.
  • Риск внутричерепного кровоизлияния для плода / новорожденного очень низок.