Основа васкулитов
Васкулит — это клинико-патологический процесс, характеризующийся воспалением и повреждением кровеносных сосудов. Просвет сосуда уменьшается, что сопровождается ишемией тканей, снабжаемых пораженным сосудом. Так как поражаются сосуды разного диаметра, вида и локализации, то симптоматика васкулитов гетерогенна. В генезе васкулитов предполагают участие ИК, (иммунных комплексов) реакций ГЧЗТ( реакций гиперчувствительности замедленного типа), ЦТЛ, антинейтрофильных цитоплазматических антител — ANCA — антител к протеиназе 3 и миелопероксидазе нейтрофилов.
Последняя классификация васкулитов основана на выделении ANCA — ассоциированных групп, поскольку все васкулиты этих групп успешно лечатся иммуносупрессорами. Так как поражаться могут сосуды любого калибра и локализации и типа, то возникает большая группа гетерогенных синдромов. Васкулит может быть первичным и единственным проявлением болезни, или вторичным компонентом другого первичного заболевания. Васкулит может ограничиться поражением одного органа или одновременно поражать несколько систем органов.
Предполагают, что в основе васкулитов лежат
- отложение IgA — иммунных комплексов;
и их комбинации.
Вероятно, на проявление синдромов васкулитов влияет целый ряд факторов: генетическая предрасположенность, регуляторные механизмы, связанные с иммунным ответом на определенный антиген, способность иммунной системы удалять ИК, относительная степень турбулентности кровотока, величина внутрисосудистого гидростатического давления в различных сосудах, определяющая целостность сосудистого эндотелия.
Классификация основных неинфекционных форм васкулитов
ANCA — ассоциированные синдромы
- Микроскопический полиангиит (микроскопический ангиит)
- Черджа-Строс синдром ( аллергический ангиит и грануломатоз)
- Первичный иммунный некротизирующий и полумесячный гломеролонефрит
- Неклассифицированные формы
- гидралазин индуцированный синдром
Другие первичные васкулиты, классификация
- Ессенциальный криоглобулинемический васкулит (гепатит С-ассоциированный)
- Гигантоклеточный височный артерии
- Тромбоангиит облитерирующий
- Синдром слизисто-кожных лимфатических узлов или болень Кавасаки
- Кожный лекопластический васкулит
Васкулиты, связанные с болезнями соединительной ткани
- Разные или плохо документированные формы васкулитов
- Ограниченный полиартериит узелковый
- Классический полиартериит улелковый с гломерулонефритом