Содержание:
Определение
Нейтропения — состояние, при котором количество нейтрофилов в крови снижается за пределы нижней границы регионарной нормы.
Нейтрофилы — тип лейкоцитов, известных как полиморфноядерные лейкоциты, нейтрофильные гранулоциты. Нейтропения обусловливает снижение способности организма бороться с бактериальными и грибковыми и вирусными инфекциями.
Пять основных типов лейкоцитов:
- базофилы;
- эозинофилы;
- лимфоциты (Т-клетки и B-клетки);
- моноциты;
- нейтрофилы.
Базофилы, эозинофилы и нейтрофилы — лейкоциты, которые называют гранулоциты, потому, что в их цитоплазме содержатся гранулы. В гранулах сосредоточены средства уничтожения чужого. В гранулах нейтрофилах распознано более 300 белков. Нейтрофилы, эозинофилы, базофилы являются частью иммунной системы, которая называется клеточное звено врожденного иммунитета. Нейтрофилы — солдаты ее величества иммунной системы, специализируются на уничтожении бактерий и вирусов; эозинофилы — на уничтожении паразитов даже таких как цепни; базофилы — важные модуляторы (регуляторы) иммунного ответа. Выполнение функций гранулоцитов обеспечивается содержимым их гранул.
Нормальные диапазоны относительного и абсолютного содержания лейкоцитов
Количество лейкоцитов в единице объема крови. Нормальный диапазон лейкоцитов варьирует, как правило, между 4300 и 10 800 клеток на мкл или кубический миллилитр (мл3). Количество лейкоцитов может быть выражено в международных единицах как 4,3 х 109 — 10,8 х 109 клеток на литр. Процентное содержание различных типов лейкоцитов называется лейкограммой или лейкоформулой.
Абсолютное количество каждого типа лейкоцитов определяется произведением количества лейкоцитов и процентного содержания либо нейтрофилов, либо базофилов и т.д. в лейкограмме. Например, если содержание лейкоцитов в крови равно 10000 на микролитр, а нейтрофилов в лейкограмме 70% , то абсолютное содержание нейтрофилов равно 7000 клеток на микролитр.
Классификация нейтропений
Общепринятым определением нейтропении является состояние, при котором абсолютное содержание нейтрофилов менее 1500 кл / мкл. Дополнительно нейтропению классифицируется как:
- мягкая нейтропения — если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 1000-1500/мкл;
- умеренная нейтропения — если абсолютное содержание нейтрофилов лежит в пределах от 500-1000/мкл;
- тяжелая нейтропения — если абсолютное содержание нейтрофилов ниже 500/мл.
Лейкопения — это снижение содержания лейкоцитов крови в целом, в то время как гранулоцитопения относится к уменьшению числа всех гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Поскольку нейтрофилов обычно гораздо больше, чем других типов гранулоцитов, то термин гранулоцитопения чаще используется для обозначения нейтропении.
Наконец, агранулоцитоз буквально означает полное отсутствие всех гранулоцитов, но этот термин чаще используется для обозначения тяжелой нейтропении.
Клинические проявления нейтропении
Нейтропения сопровождается повышенной восприимчивостью к бактериальной инфекции. Степень риска зависит от причины и тяжести нейтропении, состояния пациента, а также наличие или отсутствия в костном мозге резерва для образования нейтрофилов.
Нейтропения часто не вызывает симптомов. В некоторых случаях люди случайно узнают о том, что они имеют нейтропению, когда выполняют анализ крови по другой причине. Но, как правило, нейтропения сопровождается инфекциями. Чаще это инфекции в слизистых оболочек, полости рта и кожи.
Эти инфекции могут проявляться как:
- язвы;
- абсцессы (собрания гноя);
- сыпи;
- длительно не заживающие раны.
Повышенная температура — общий симптом инфекции. Риск развития серьезных инфекций, тем выше, чем:
- ниже содержание нейтрофилов;
- продолжительнее тяжелая нейтропения.
Бактериальные инфекции поражают кожу (например, золотистый стафилококк)), желудочно-кишечный и мочевой тракта. У пациентов с нейтропенией. чаще встречаются грибковые инфекции. Инфекция может быть ограничена некоторым участком тела (обычно полостью рта, гениталий и кожи). При тяжелой, продолжительной нейтропении инфекция может распространяться через кровоток в легкие и другие органы.
Причины нейтропении
Причины нейтропении отражены в таблице
| Категория | Патология | Дефектный ген |
| Первичные (редкие дефекты гена) | Аутосомальная рецессивная врожденная нейтропения | Гомозиготные мутации митохондриального HS-1-ассоциированного белка X1 (HAX1) |
| Аутосомная доминантная врожденная нейтропения | В 60% гетерозиготная мутация гена эластазы нейтрофилов (ELA-2) | |
| Циклическая нейтропения | ELA-2 | |
| Синдрм Швахмана-Даймонда | Ген синдрома Швахмана-Даймонда | |
| Категория
нейтропении |
Механизм нейтропении | Причины |
| Ппервичная | Снижение продукции нейтрофилов костным мозгом | Первичные вирусные инфекции |
| Лекарства (идиосинкразические) иммуно-опосредованные Химиотерапия,
Лучевая терапия. НЕдостаточность костного мозга (лейкемия, миелодисплазия, аплазия) |
||
| Снижение миграции нейтрофилов из костного мозга | Первичная мутация рецептора хемокина CXCR4 | |
| Повышенное разрушение нейтрофилов на периферии | Аутоиммунная нейтропения Гиперспленизм |
Нейтропения может иметь место (хотя и сравнительно редко) у нормальных здоровых людей, в частности, у некоторых лиц африканского или арабского происхождения и у йеменских евреев. Нейтропения может возникнуть в результате сниженной продукции нейтрофилов, усиленного разрушения нейтрофилов после их образования, или повышенного потребления нейтрофилов (миграцией нейтрофилов из кровообращения в ткани).
Нейтропения может возникнуть в результате многочисленных заболеваний:
- Инфекции (чаще вирусные инфекции, а также бактериальные и паразитарные инфекции):. ВИЧ, туберкулез, малярия, вирус Эпштейна-Барра (EBV);
- Лекарства, которые могут ингибировать кроветворение в костном мозге, в том числе химиотерапия рака;
- Дефицит витаминов (мегалобластная анемия как следствие дефицита В12 и / или дефицита фолиевой кислоты);
- Заболевания костного мозга, такие как лейкозы, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, миелофиброз;
- Врожденное (врожденный) нарушение функции костного мозга или образования нейтрофилов( например, синдром Костмана);
- Аутоиммунные разрушения нейтрофилов (или как основное условие или связано с другим заболеванием, таким как синдром Фелти), или из-за приема препаратов стимуляторов иммунной системы;
- Гиперспленизм — увеличенная селезенка поглощает и / или уничтожает клетки крови.
Как лечить нейтропению?
Лечение нейтропении определяется основной причиной заболевания, тяжестью нейтропении и наличим сопутствующих инфекций или симптомов, а также общим состоянием здоровья пациента. Очевидно, что лечение должно быть направлено на любой основной процесс болезни.
Методы лечения, которые непосредственно связаны с нейтропенией, могут включать:
- антибиотики и / или противогрибковые препараты, чтобы помочь в борьбе с инфекциями;
- в случае тяжелой нейтропении (< 500 нейтрофилов/мкл) эффективен фактор роста гранулоцитов — рекомбинантный колониестимулирующий фактор гранулоцитов (G-CSF, филграстим);
- переливание гранулоцитов;
- кортикостероидная терапия или внутривенное введение иммуноглобулина для некоторых случаев иммунной нейтропении;
- замена препаратов, если это возможно, в случае медикаментозной нейтропении; лечение основной инфекции, если это вызывает проблемы;
- трансплантация стволовых клеток при лечении некоторых типов тяжелой нейтропении, в том числе вызванных проблемы костного мозга.
Людям с нейтропенией часто приходится принимать специальные меры для предотвращения инфекций. Меры предосторожности при нейтропении включают:
- тщательную гигиену, включая частое мытье рук, регулярную чистку зубов мягкой щеткой и зубной нитью;
- избегание контакта с больными людьми;
- всегда носить обувь (не ходить босиком);
- порезы и царапины закрывать повязкой;
- использовать электробритвы вместо бритв с лезвиями;
- избегать непастеризованные молочные продукты; недоваренные мясо;
- держаться подальше от горячих ванн, прудов и рек.