Пурпура Шенлейна-Геноха

Что это такое?

Пурпура Шенлейна-ГенохаПурпура Шенлейна-Геноха является формой воспаление сосудов крови или васкулит. Существует много форм  васкулитов. Каждая из форм васкулита  поражает  определенные кровеносные сосуды: аорту, артерии разных размеров, артериолы, капилляры.  При пурпуре Шенлейн-Геноха поражаются  капилляры – самые мелкие сосуды   в коже и часто  в почках и  кишечнике. Воспаление капилляров кожи  проявляется в виде пурпурной  кожной сыпи (голень  и ягодицы). Одновременно с характерными  высыпаниями появляется боль и воспаление сустав,  а иногда и судороги  и боли в животе.

Что вызывает?

Заболевание  пурпура Шенлейн-Геноха  наблюдается  чаще всего в весенний сезон и часто следует за инфекциями  горла или дыхательных путей. Пурпура Шенлейн-Геноха,  по-видимому, представляет необычную реакцию иммунной системы организма в ответ на предшествующую  инфекцию (бактерии или вирусы). Помимо инфекции, заболевание могут вызывать  и лекарственные препараты. Пурпура Шенлейн-Геноха  встречается чаще всего у детей, но могут заболеть  лица всех возрастных групп, в том числе взрослые.

Факторы риска заболевания

Подверженными  факторами риска  пурпуры Шенлейн-Геноха  являются вирусы  и лекарства. Но  реакция как на вирусы, так и лекарства непредсказуема.

Каковы симптомы и признаки

Пурпура Шенлейн-Геноха – васкулит  малых сосудов. Классическими  симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха являются  пурпурная  кожная сыпь,  диффузные боли в животе, поражения почек, артриты или артралгии,  отложения в почечных клубочках  IgA.  Сыпь при поражениях кожи появляется на  ногах. Из суставов чаще поражаются  лодыжки и колени: боль и отек. У пациентов  с  пурпурой Шенлейн-Геноха  может быть  лихорадка. Воспаление кровеносных сосудов почек (нефрит) может привести  к появлению в моче крови и белка. Боль в животе и желудочно-кишечные кровотечения и обусловлены  образованием множества язв слизистой  двенадцатиперстной кишки и отеком ее. Язвы – следствие тромбирования воспаленных капилляров. ЖКТ чаще поражается  у детей, чем у взрослых. Серьезные осложнения почек редки, но могут  произойти. Симптомы заболевания  обычно длятся примерно месяц. Рецидивы не часты, но случаются.

Лабораторные исследования

анализ на свертываемость крови

  • Общий анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитов  и лейкограммы;
  • Общий анализ мочи ( характеристика физических свойств мочи,  химический анализ мочи и исследование осадка мочи);
  • Ферменты печени
  • Креатинин крови
  • СОЭ
  • СРБ ( С-реактивный белок)
  • Комплемент (С3, С4 и СН50).
  • При положительных ферментах печени – исключить гепатит В и С.

Принцип лечения

Хотя пурпура Шенлейна-Геноха, как правило, легкое заболевание, которое проходит спонтанно, оно может вызвать серьезные проблемы с  почками  и кишечником. Сыпь может быть очень заметной, особенно на нижних конечностях.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха  направлено на более выраженные симптомы.  Боль в суставах может быть устранена  противовоспалительными препаратами, такими  как аспирин или ибупрофен. Некоторым пациентам  могут потребоваться  кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, особенно со значительными  болями  в животе или поражением почек.  При тяжелом заболевании  почек – гломерулонефрите  или нефрите – необходимы препараты, подавляющие иммунную систему: циклофосфамид, азатиоприн или микофенолят мофетил. При  наличии инфекции   могут потребоваться антибиотики.

Осложнения

Осложнения пурпуры  Шенлейна-Геноха  чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Осложнения включают сильную боль в животе и желудочно-кишечные кровотечения. У взрослых могут возникнуть  проблемы с почками.

Прогноз для пациентов

Прогноз для пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха  благоприятный.  Почти все пациенты в перспективе не имеют никаких проблем.   В редких случаях они могут иметь серьезные повреждения почек или инвагинацию кишечника.   У некоторых пациентов могут  быть рецидивы симптомов, в частности, кожная сыпь  в течение нескольких месяцев до года после начала заболевания.

Последние данные показывают, что пурпура Шенлейна-Геноха  у взрослых, как правило, течет  тяжелее, чем у детей. Взрослые имеют тяжелые поражения почек и  им может потребоваться  более агрессивное лечение. Конечный  результат, как правило, очень хорош  и для взрослых и детей.

Вопросы профилактики

Заболевание можно предотвратить только путем  минимизации  воздействия вирусов и некоторых лекарств, которые могут привести к патологическим иммунным ответам.