Что такое PRES, симптомы задней обратимой энцефалопатии
Синдром задней обратимой энцефалопатии (PRES) — это клинико-рентгенологический синдром, характеризующийся такими симптомами, как головная боль, судороги, изменение сознания и нарушения зрения. Синдром впервые описан в 1996 году.
Ранее это состояние было известно под разными названиями (синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии, синдром обратимого заднего отека головного мозга и обратимая затылочно-теменная энцефалопатия). В настоящее время PRES общепринятый термин. Синдром задней обратимой энцефалопатии обычно, но не всегда связан с острой гипертонией.
Клинические состояния, связанные с PRES
Основные клинические состояния, связанные с синдром задней обратимой энцефалопатии, представлены в таблице 1.
| Таблица 1 — PRES-ассоциированные клинические состояния |
|
Степень выраженности клинических симптомов широко варьируется. Так, нарушение зрения может варьироваться от затуманенного, гемианопсии до кортикальной слепоты. Измененное сознание может варьироваться от легкого замешательства или волнения до комы. Другие симптомы включают тошноту, рвоту и дефицит ствола мозга. судороги.
Механизм развития Синдрома задней обратимой энцефалопатии
Термин Синдром задней обратимой энцефалопатии отражает сходство внешнего вида при визуализации, общего расположения в теменно-затылочной доли или «заднего» расположения поражений. Точный патофизиологический механизм PRES до сих пор неясен. До сих пор были предложены три гипотезы, которые включают
- Церебральную вазоконстрикцию, вызывающую последующие инфаркты в головном мозге,
- Нарушение ауторегуляции головного мозга с вазогенным отеком
- Повреждение эндотелия с нарушением гематоэнцефалического барьера, что приводит к образованию жидкости и белковой транссудации в мозге.
Обратимость PRES была недавно оспорена на основании новых сообщений о постоянном неврологическом нарушении и смертности, достигающей 15%.
Лечение PRES
До сих пор нет доступных клинических исследований пациентов с Синдром задней обратимой энцефалопатии, нуждающихся в поддерживающем жизнь лечении. Отсроченная диагностика и лечение могут привести к летальному исходу или необратимом неврологическим симптомам.
При PRES, связанном с гипертонией или лекарственными препаратами, эффективная терапия включает в себя отмену препарата, немедленный контроль артериального давления, противосудорожную терапию и временную заместительную почечную терапию (гемодиализ / перитонеальный диализ), если требуется.
При PRES, связанном с системной красной волчанкой, лечение кортикостероидами и циклофосфамидом является эффективным. Кортикостероиды могут улучшить вазогенный отек, но нет никаких убедительных доказательств для их использования при PRES.
PRES может быть основной проблемой при быстром и массовом переливании крови. Переливание крови может вызвать быстрое увеличение общего объема крови, что в дальнейшем приводит к перегрузке мозгового кровотока. Резкая или острая мозговая гиперперфузия, превышающая способность ауторегуляции церебрального капиллярного перфузионного давления, может привести к вазогенному отеку, обнаруженному при PRES. Возможность тяжелой анемии как предрасполагающего фактора недостаточного снабжения мозга кислородом может привести к дисфункции эндотелиальных клеток, что также не может привести к функциональной потере или повреждению целостности гематоэнцефалического барьера в капиллярном кровообращении. Высокий индекс подозрительности и быстрое лечение могут снизить заболеваемость, смертность и проложить путь к скорейшему выздоровлению.