Содержание:
Триметиламинурия, или синдром запаха рыбы, это состояние, которое характеризуется наличием в моче, поте, выделениях и выдыхаемом воздухе человека триметиламина, который придаёт им запах гниющей в море рыбы. Причина синдрома — врожденный или приобретенный дефицит активности фермента флавиновой монооксигеназы в печени. Этот фермент окисляет триметиламин в триметиламин N-оксид, лишенный запаха. Триметиламинурия зарегистрирована во всех частях мира и у обоих полов. Рыбный запах проявляется с раннего детства, с момента, когда ребенок получает в прикорме желток яиц. Запах не всегда может быть острым, так как пациенты научились минимизировать его с помощью таких мер как не употребление морской рыбы, частое купание и смена одежды. Триметиламин не угрожает здоровью, но оказывает значительное отрицательное психологическое воздействие.
Как бороться с этим состоянием организма читайте в статье «Триметиламинурия — лечение«
Первичная, врожденная генетическая форма триметиламиноурии
составляет большинство зарегистрированных случаев. Полностью инактивирующие мутации гена флавиновой монооксигеназы-3 вызывают тяжелый и стойкий неприятный запах, менее тяжелые мутации вызывают в разной степени выраженные проявления симптомов.
Вторичная (приобретенная)
обусловлена влиянием на активность флавиновой монооксигеназы не генетического фактора, а сочетания характера питания, обмена в кишечнике, гормонального статуса.
- Детство
У недоношенных детей и некоторых детей старшего возраста описано проявление триметиламиноурии после кормления холин-содержащим прикормом. Вполне возможно, что в этих случаях триметиламинурия обусловлена низким уровнем фермента у детей и относительной перегрузкой субстрата в сочетании с сопутствующими факторами
- Периодическая триметиламинурия
У некоторых женщин триметиламинурия проявляется только в пременструальный период. Механизм ее развития не известен.
Интересно, что около 7% нормальных людей имеют аносмию (не восприятие запаха) на триметиламин.
- Вирусы
Зарегистрированы случаи проявления триметиламиноурии у перенесших вирусный гепатит
- Пищевые предшественники триметиламинурии
Случаи триметиламинурии отмечены после введения холина 8-20 г / день при лечении хореи Хантингтона и болезни Альцгеймера.
- Кишечная флора и заболевания печени и триметиламинурия
Избыточный бактериальный рост в тонкой кишке может увеличить образование триметиламина. Печень может не справиться с окислением его в триметиламинооксид, что определяет появление рыбного запаха. Вполне возможно, что природа микрофлоры кишечника может играть существенную роль в генерации симптомов триметиламиноурии у некоторых людей.
Биохимия триметеламинурии
Специфическим бактериальным источником триметиламина являются красное мясо, яйца, сыр, в которых содержатся фосфатидилхолин и холин. Морская рыба богата триметиамин-N-оксидом. По влиянием микрофлоры исключительно толстой кишки из перечисленных продуктов образуется триметиламин. Микрорганизмы используют триметиламин как источник углерода. Многие виды бактерий участвуют в этом преобразовании, в том числе клостридии протей, шигелла и аэробактер. Микроб полости рта стрептококк Sanguis способен метаболизировать холин в триметиламин. В норме триметиламин попадает в печень и метаболизирует под действием флавиновой монооксигеназы в триметиламин N-оксид — без запаха. Недостаточность этого фермента приводит к повышенному уровню триметиламина в крови, моче, выделениях из влагалища, поте и в выдыхаемом воздухе , что и определяет запах гниющей рыбы.
В том случае, если триметиламин подвергается действию флавиновой монооксигеназы печени, продукт реакции триметиламин -N-оксид токсичен для сосудов. Нынче уровень этого метаболита холина в крови рассматривают как основной маркер риска поражения сосудов сердца. Не безопасен холин!