Содержание:
Что такое гипербилируминемия?
Желтуха новорожденных — видимое клиническое проявление окраски кожи и склер в желтый цвет в неонатальный период, обусловленной осаждением билирубина в органах новорожденaного. Билирубин осаждается в тканях потому, что его содержание в крови превышает верхнюю границу нормы для новорожденных. Такое состояние называется гипербилируминемия — повышенный уровень билирубина в крови.
Желтуха наблюдается в первую неделю примерно у 60% доношенный и 80% недоношенных детей.
Гипербилирубинемия может быть токсичной, и поражать структуры мозга младенца, крайним проявлением этого процесса является ядерная желтуха.
В метаболизме билирубина выделяют реакции его образования в макрофагах селезенки (главным образом) и выброс в кровь. Этот билирубин не растворим в сыворотке новорожденного. Растворимость он приобретает, образуя обратимый комплекс с альбумином. Альбумин предотвращает взаимодействие свободного билирубина с тканями. Это непрямой билирубин в крови младенца. Он захватывается печенью новорожденного, где связывается с глюкуроновой кислотой (конъюгирует) с образованием прямого билирубина новорожденного. Прямой билирубин представлен у новорожденного билирубиндиглюкуронидом (БДГ) — 85% билирубинмоноглюкуронидом (БМГ). Это связанный билирубин печени новорожденного. В норме прямой, растворимый билирубин новорожденного выводится желчный пузырь, а затем в кишечник. В кишечнике новорожденного младенца он подвергается метаболизму под действием бактерий толстого кишечника. В норме в крови присутствует прямого билирубина не более 1/5 от непрямого билирубина.
Желтуха у новорожденных обусловлена тем, что у младенцев:
- Увеличено образование билирубина (больше эритроцитов разрушается селезенкой);
- менее эффективное связывание с альбумином и транспорт в печень (снижен синтез белка -переносчика билирубина лигандина);
- менее эффективна реакция связывания с глукуроновой кислотой в печени (активность фермента, катализирующего эту реакцию при рождениисоставляет всего 1% от такой у взрослых);
- у младенцев высокий уровень обратного поглощения билирубина из кишечника — выраженная кишечно-печеночная циркуляция билирубина.
Клиническое проявление желтухи новорожденных
Желтуха быть при рождении или в любое время в течение неонатального периода первые 4 недели жизни ребенка).
Обычно желтуха начинается на лице и, по мере увеличения уровня сывороточного билирубина , прогрессирует к груди и животу, а затем ногам. Желтуха как результат осаждения непрямого билирубина в коже, как правило, появляется ярко-желтым или оранжевым цветом; желтуха обструктивного типа (прямой билирубин) — зеленовато-желтая или грязно желтая.
Методы диагностики желтухи у новорожденных
Полная диагностическая оценка состояния новорожденных — имеет целью выяснить причину гипербилирубинемии. Диагностические тесты при желтухе у новорожденных включают:
- Определение фракций прямого и непрямого билирубина.
- Определение гемоглобина.
- Количество ретикулоцитов.
- Группа крови.
- Тест Кумбса ( поиск антител к антигенам эритроцитов).
- Исследование мазка периферической крови.
Оценка результатов лабораторных тестов при желтухе новорожденных
Высокий прямой билирубин может отражать наличие у новорожденного:
- Гепатит
- Холестаз
- Врожденные нарушения обмена веществ
- Сепсис
Высокий непрямой билирубин может отражать наличие у новорожденного Гемолиз, подтверждаемый тестами:
- Ретикулоцитоз ( эритроциты с остатками ядра).
- Свидетельства разрушения эритроцитов.
- Положительный тест Кумбса.
- Несовместимость по группам крови.
Высокие прямой и непрямой билирубин могут свидетельствовать о том, что у новорожденного:
- Гепатит.
- Сепсис.
- Повреждение печени , осложненное гемолизом.
Физиологическая желтуха новорожденных
Клинически желтуха у новорожденного появляется на 2-3 день от рождения. Общий билирубин повышается менее чем на 5 мг/дл (86 мкмоль/л) в день.
Пик билирубина в сыворотке новорожденного наблюдается на 3-5 дни жизни.
- Пик концентрации билирубина у доношенных младенцев