Жизнь с тяжелой врожденное нейтропенией требует лечения специфическими препаратами, стимуляторами пролиферации и роста гранулоцитарного ростка кроветворения в костном мозге. Основным препаратом лечения тяжелой врожденной нейтропении (болезни Костманна) является колониестимулирующий фактор гранулоцитов (Г-КСФ, G-CSF). Г-_КСФ в норме синтезируют и секретируют макрофаги и Т хелперы воспаления — Тхелперы 1. Жизнь с тяжелой врожденной нейтропенией при систематическом приеме препарата имеет очень хороший. прогноз. Знания о том как жить с тяжелой нейтропенией, представления о тяжелой врожденной нейтропении и схеме лечения имеют важное значение как для взрослых, так и детей.
Простые меры при жизни с тяжелой врожденной нейтропенией, такие как частое мытье рук, предотвращение загрязнения ранок, могут помочь предотвратить бактериальные инфекции. Важно, чтобы дети с тяжелой врожденной нейтропенией были вакцинированы в соответствии с программой страны.
Поскольку тяжелая врожденная нейтропения не имеет видимых признаков, важно, чтобы сотрудники дошкольного учреждения и школы знали, что у ребенка есть тяжелая врожденная нейтропения. В определенные периоды жизни дети с этим заболеванием могут иметь более высокие уровни риска, чем их сверстники. Это сезонные инфекции — ребенку, возможно, придется оставаться дома, чтобы избежать заражения. По этой причине школа должна иметь план, как помочь ребенку с тяженлой врожденной нейтропенией не отстать от класса, несмотря на возможные длительные периоды отсутствия.
- При жизни с тяжелой врожденной нейтропении следите за чистотой рук и малейшими повреждениями кожи и слизистых.
- При жизни с тяжелой врожденной нейтропении немедленно вызывайте врача в случае повышения температуры или инфекции.
- При жизни с тяжелой врожденной нейтропении в период массовых инфекций избегайте толпы.
- Увлажнители воздуха распространяют бактерии и грибковые споры. Если при жизни с тяжелой врожденной нейтропенией использование увлажнителя необходимо, его следует регулярно чистить с хлоркой.
- Садик или в школа должны быть адаптированы для удовлетворения потребностей ребенка для жизни с. тяжелой врожденной нейтропенией. Ребенок должен иметь возможность мыть руки в общественных местах школы, родители должны быть информированы о травмах.
- При жизни с тяжелой врожденной нейтропенией необходимо регулярно промывать нос физиологическим раствором для уменьшения возможности инфицирования.
- При жизни с тяжелой врожденной нейтропенией будьте особенно осторожны в отношении питания и гигиены во время поездок за границу, поскольку они часто увеличивают контакт с новыми видами вирусов и бактерий. Для такой поездки необходимо получить консультацию лечащего врача, чтобы принять необходимые меры предосторожности, лекарства и т.д. Следует решить, какие телефонные номера, в том числе аварийно-спасательных служб и контактных лиц, необходимо иметь. Список экспертов по нейтропении в разных странах Европы можно найти на веб-странице тяжелой хронической нейтропении Международного регистра (SCNIR).
Дополнительная информация может быть необходимым для таможенных органов.