Ядерная желтуха что это такое?
Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия — это неврологический синдром в результате осаждения неконъюгированного (непрямого) билирубина в базальных ганглиях и стволовых ядрах головного мозга младенца.
Риск развития ядерной желтухи зависит от степени зрелости проницаемости гематоэнцефалического барьера младенца, асфиксии и других факторов. Точный уровень в крови непрямого билирубина, выше которого он будет токсичен для конкретного ребенка, непредсказуем, но ядерная желтуха редко встречается у здоровых доношенных детей и при отсутствии гемолиза, если уровень непрямого билирубина в сыворотке <25 мг / дл . У ранее здоровых, доношенных детей преимущественно на грудном вскармливании, ядерная желтуха может проявиться, когда уровень билирубина превышает 30 мг / дл, хотя токсический диапазон широк ( 21-50 мг / дл). Начало обычно на 1-й неделе жизни, но может быть и на 2-й -3-й неделях . Риск у детей с гемолитической болезнью напрямую связан с уровнем билирубина в сыворотке крови.
Длительность воздействия высоких уровней билирубина, необходимого для оказания токсическое воздействие, неизвестна. Имеющиеся данные свидетельствуют о том , что уровень непрямого билирубина <25 мг / дл не влияет на IQ здоровых доношенных детей без гемолитической болезни . Тем не менее, более незрелые младенцы больше склонность к ядерной желтухе.
В токсическом действии непрямого билирубина на нервную систему младенца различают острый и хронический периоды.
Симптомы ядерной желтухи
Ранние симптомы-острой билирубиновой энцефалопатии (три стадии), ядерной желтухи
- плохой аппетит, нарушение крика, гипотония,
- промежуточный этап-ступор, раздражительность, гипертония;
- поздний — пронзительный крик, не берет грудь, опистотонус, апноэ, судороги, кома, смерть
Более поздние неврологические нарушения включают в себя потерю слуха, мышечную ригидность, речевые трудности, судороги и двигательные расстройства.
Хроническая билирубиновая энцефалопатия как последствие ядерной желтухи развивается в течение первых нескольких лет жизни.
Первый этап происходит в первый год жизни с гипотонией, гиперрефлексией и запаздывающим физическим развитием.
У детей в возрасте старше 1 года, развиваются классические симптомы поражения ядер мозга, которые включают нарушения экстрапирамидной, зрительной и слуховой систем:
- хореоатетоидный паралич,
- паралич взора,
- потеря слуха,
- стоматологические дисплазии