Содержание:
Схема желчных путей человека
Первичный билиарный цирроз печени (PBC)
Это хронический цирроз с непроходимостью (обструкцией) внутрипеченочных желчных пути малого и среднего размера. Внепеченочные желчные пути и внутрипеченочные протоки больших размеров функционируют нормально. Причины заболевания: иммунные или инфекционные. В 90% случае пациенты женщины.
Фиброзное воспаление внепеченочной части желчных путей, с или без участия внутрипеченочных протоков. Заболевание чаще иммунной природы. В 50-75% пациентов оно сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника. Болеют в 60-70% случаев мужчины.
Из-за нарушения переваривания и всасывания жиров больные страдают стеаторреей (жирный кал), нарушением всасывания кальция и жирорастворимых витаминов. Как следствие — у пациентов печеночная остеодистрофия, вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция или рахит.
Лечат иммунодепрессантами.
Наследственные заболевания
Наследственное заболевание перегрузки железом. У здоровых лиц печень (П) хранит 0,3 до 0,8 г железа, при гемотохроматозе — 20-40 г железа. Как следствие, цирроз, гепатомегалия, варикозно расширенные вены пищевода, непереносимость глюкозы (бронзовый диабет). Лечится кровопусканием.
Аутосомно-рецессивная патология, связаннная с нарушением выведения меди (Cu2+) с желчью. Cu2+ накапливается в печени, головном мозге, роговице и почках.
Может проявляться неврологическими симптомами, у 95% пациентов с болезнью Вильсона имеются кольца Кайзера-Флейшера — отложение меди в роговице вокруг радужки — печеночный знак; в сыворотке снижено содержание церулоплазмина — белка-переносчика меди, налицо психиатрические симптомы. Болезнь всегда проявляется в возрасте до 40 лет.
Лечение: препараты, связывающие Cu2+, добавки цинка, диеты с низким содержанием меди.