Заболевания желчных путей

Схема желчных путей человека (рис.1)

  • Первичный билиарный цирроз печени (PBC)

Это хронический цирроз с непроходимостью (обструкцией) внутрипеченочных желчных пути малого и среднего размера. Внепеченочные желчные пути и внутрипеченочные протоки больших размеров функционируют нормально. Причины заболевания: иммунные или инфекционные .В 90% случае пациенты женщины.

Фиброзное воспаление внепеченочной части желчных путей, с или без участия внутрипеченочных протоков. Заболевание чаще иммунной природы. В 50-75% пациентов оно сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника. Болеют в 60-70% случаев мужчины.

Из-за нарушения переваривания и всасывания жиров больные страдают стеаторреей (жирный кал), нарушением всасывания кальция и жирорастворимых витаминов. Как следствие — у пациентов печеночная остеодистрофия, вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция или рахит.
Лечат иммунодепрессантами.

Наследственные заболевания

Наследственное заболевание перегрузки железом. У здоровых лиц печень (П) хранит 0,3 до 0,8 г железа, при гемотохроматозе — 20-40 г железа. Как следствие, цирроз, гепатомегалия, варикозно расширенные вены пищевода, непереносимость глюкозы (бронзовый диабет). Лечится кровопусканием.

Аутосомно-рецессивная патология, связаннная с нарушением выведения меди (Cu2+) с желчью. Cu2+ накапливается в печени, головном мозге, роговице и почках.
Может проявляться неврологическими симптомами, у 95% пациентов с болезнью Вильсона имеются кольца Кайзера-Флейшера — отложение меди в роговице вокруг радужки — печеночный знак; в сыворотке снижено содержание церулоплазмина — белка-переносчика меди, налицо психиатрические симптомы.Болезнь всегда проявляется в возрасте до 40 лет.

Лечение: препараты, связывающие Cu2+, добавки цинка, диеты с низким содержанием меди.