Иммунология и биохимия

Триметиламинурия

Формула триметиламинаТриметиламинурия, или синдром запаха рыбы, это состояние, которое характеризуется наличием в моче, поте, выделениях и выдыхаемом воздухе человека триметиламина (рис.), который придаёт им запах гниющей в море рыбы. Причина синдрома - врожденный или приобретенный дефицит активности фермента флавиновой монооксигеназы в печени. Этот фермент окисляет триметиламин в триметиламин N-оксид, лишенный запаха. Триметиламинурия зарегистрирована во всех частях мира и у обоих полов. Рыбный запах проявляется с раннего детства, с момента, когда ребенок получает в прикорме желток яиц. Запах не всегда может быть острым, так как пациенты научились минимизировать его с помощью таких мер как не употребление морской рыбы, частое купание и смена одежды. Триметиламин не угрожает здоровью, но оказывает значительное отрицательное психологическое воздействие.

Как бороться с этим состоянием организма читайте в статье "Триметиламинурия - лечение"

Первичная, врожденная генетическая форма триметиламиноурии

составляет большинство зарегистрированных случаев. Полностью инактивирующие мутации гена флавиновой монооксигеназы-3 вызывают тяжелый и стойкий неприятный запах, менее тяжелые мутации вызывают в разной степени выраженные проявления симптомов.

Вторичная (приобретенная) триметиламинурия

обусловлена влиянием на активность флавиновой монооксигеназы не генетического фактора, а сочетания характера питания, обмена в кишечнике, гормонального статуса. 

  • Детство

У недоношенных детей и некоторых детей старшего возраста описано проявление триметиламиноурии после кормления холин-содержащим прикормом. Вполне возможно, что в этих случаях триметиламинурия обусловлена низким уровнем фермента у детей и относительной перегрузкой субстрата в сочетании с сопутствующими факторами

  • Периодическая триметиламинурия

У некоторых женщин триметиламинурия проявляется только в пременструальный период. Механизм ее развития не известен.

Интересно, что около 7% нормальных людей имеют аносмию (не восприятие запаха) на триметиламин.

  • Вирусы

Зарегистрированы случаи проявления триметиламиноурии у перенесших вирусный гепатит 

  • Пищевые предшественники триметиламинурии

Случаи триметиламинурии отмечены после введения холина 8-20 г / день при лечении хореи Хантингтона и болезни Альцгеймера. 

  • Кишечная флора и заболевания печени и триметиламинурия

Избыточный бактериальный рост в тонкой кишке может увеличить образование триметиламина. Печень может не справиться с окислением его в триметиламинооксид, что определяет появление рыбного запаха. Вполне возможно, что природа микрофлоры кишечника может играть существенную роль в генерации симптомов триметиламиноурии у некоторых людей.

Биохимия триметеламинурии

Метаболизм холина в кишечникеСпецифическим бактериальным источником триметиламина являются красное мясо, яйца, сыр, в которых содержатся фосфатидилхолин и холин. Морская рыба богата триметиамин-N-оксидом. По влиянием микрофлоры исключительно толстой кишки из перечисленных продуктов образуется триметиламин. Микрорганизмы используют триметиламин как источник углерода. Многие виды бактерий участвуют в этом преобразовании, в том числе клостридии протей, шигелла и аэробактер. Микроб полости рта стрептококк Sanguis способен метаболизировать холин в триметиламин. В норме триметиламин попадает в печень и метаболизирует под действием флавиновой монооксигеназы в триметиламин N-оксид - без запаха. Недостаточность этого фермента приводит к повышенному уровню триметиламина в крови, моче, выделениях из влагалища, поте и в выдыхаемом воздухе , что и определяет запах гниющей рыбы.

Но, как видно из рис. в том случае, если триметиламин подвергается действию флавиновой монооксигеназы печени, продукт реакции  триметиламин -N-оксид  токсичен для сосудов. Нынче уровень этого метаболита холина в крови рассматривают как основной маркер  риска поражения сосудов сердца. Не безопасен холин!

Поиск по сайту