Содержание:
Что это такое?
Пурпура Шенлейна-Геноха является формой воспаление сосудов крови или васкулит. Существует много форм васкулитов. Каждая из форм васкулита поражает определенные кровеносные сосуды: аорту, артерии разных размеров, артериолы, капилляры. При пурпуре Шенлейн-Геноха поражаются капилляры – самые мелкие сосуды в коже и часто в почках и кишечнике. Воспаление капилляров кожи проявляется в виде пурпурной кожной сыпи (голень и ягодицы). Одновременно с характерными высыпаниями появляется боль и воспаление сустав, а иногда и судороги и боли в животе.
Что вызывает?
Заболевание пурпура Шенлейн-Геноха наблюдается чаще всего в весенний сезон и часто следует за инфекциями горла или дыхательных путей. Пурпура Шенлейн-Геноха, по-видимому, представляет необычную реакцию иммунной системы организма в ответ на предшествующую инфекцию (бактерии или вирусы). Помимо инфекции, заболевание могут вызывать и лекарственные препараты. Пурпура Шенлейн-Геноха встречается чаще всего у детей, но могут заболеть лица всех возрастных групп, в том числе взрослые.
Факторы риска заболевания
Подверженными факторами риска пурпуры Шенлейн-Геноха являются вирусы и лекарства. Но реакция как на вирусы, так и лекарства непредсказуема.
Каковы симптомы и признаки
Пурпура Шенлейн-Геноха – васкулит малых сосудов. Классическими симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха являются пурпурная кожная сыпь, диффузные боли в животе, поражения почек, артриты или артралгии, отложения в почечных клубочках IgA. Сыпь при поражениях кожи появляется на ногах. Из суставов чаще поражаются лодыжки и колени: боль и отек. У пациентов с пурпурой Шенлейн-Геноха может быть лихорадка. Воспаление кровеносных сосудов почек (нефрит) может привести к появлению в моче крови и белка. Боль в животе и желудочно-кишечные кровотечения и обусловлены образованием множества язв слизистой двенадцатиперстной кишки и отеком ее. Язвы – следствие тромбирования воспаленных капилляров. ЖКТ чаще поражается у детей, чем у взрослых. Серьезные осложнения почек редки, но могут произойти. Симптомы заболевания обычно длятся примерно месяц. Рецидивы не часты, но случаются.
Лабораторные исследования
- Общий анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитов и лейкограммы;
- Общий анализ мочи ( характеристика физических свойств мочи, химический анализ мочи и исследование осадка мочи);
- Ферменты печени
- Креатинин крови
- СОЭ
- СРБ ( С-реактивный белок)
- Комплемент (С3, С4 и СН50).
- При положительных ферментах печени – исключить гепатит В и С.
Принцип лечения
Хотя пурпура Шенлейна-Геноха, как правило, легкое заболевание, которое проходит спонтанно, оно может вызвать серьезные проблемы с почками и кишечником. Сыпь может быть очень заметной, особенно на нижних конечностях.
Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха направлено на более выраженные симптомы. Боль в суставах может быть устранена противовоспалительными препаратами, такими как аспирин или ибупрофен. Некоторым пациентам могут потребоваться кортикостероиды, такие как преднизон или преднизолон, особенно со значительными болями в животе или поражением почек. При тяжелом заболевании почек – гломерулонефрите или нефрите – необходимы препараты, подавляющие иммунную систему: циклофосфамид, азатиоприн или микофенолят мофетил. При наличии инфекции могут потребоваться антибиотики.
Осложнения
Осложнения пурпуры Шенлейна-Геноха чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Осложнения включают сильную боль в животе и желудочно-кишечные кровотечения. У взрослых могут возникнуть проблемы с почками.
Прогноз для пациентов
Прогноз для пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха благоприятный. Почти все пациенты в перспективе не имеют никаких проблем. В редких случаях они могут иметь серьезные повреждения почек или инвагинацию кишечника. У некоторых пациентов могут быть рецидивы симптомов, в частности, кожная сыпь в течение нескольких месяцев до года после начала заболевания.
Последние данные показывают, что пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых, как правило, течет тяжелее, чем у детей. Взрослые имеют тяжелые поражения почек и им может потребоваться более агрессивное лечение. Конечный результат, как правило, очень хорош и для взрослых и детей.
Вопросы профилактики
Заболевание можно предотвратить только путем минимизации воздействия вирусов и некоторых лекарств, которые могут привести к патологическим иммунным ответам.