Агранулоцитоз

Агранулоцитоз (АЦ) — полное или почти полное отсутствие гранулоцитов в крови. Гранулоциты — это тип лейкоцитов (клетки белой крови), в цитоплазме которых содержатся гранулы, зерна. Гранулоцитами являются нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и большие гранулярные лимфоциты (БГЛ) или естественные киллеры (ЕК) (рис.1)..

Гранулоциты

Базофил

40-100

клеток/мкл

Нейтрофил

2500-7000

клеток/мкл

Эозинофил

100-300

клеток/мкл

Большой гранулярный

лимфоцит
200 — 400

клеток/мкл

Об АЦ говорят в том случае, если снижается абсолютное содержание всех гранулоцитов и это снижение имеет клиническое значение. Так как в норме нейтрофилы составляют около 70% лейкоцитов, базофилы -0,5-1%, эозинофилы до 5%, БГЛ до 2%, то часто нейтропению и агранулоцитоз отождествляют. Тем не менее, эти два термина не могут использоваться как взаимозаменяемые, так как они описывают несколько различных состояний. Термин агранулоцитоз используют в том случае, когда красный костный мозг не в состоянии обеспечить созревание достаточного количества гранулоцитов. Нейтропения — это термин, используемый для характеристики состояния, когда в костном мозге снижено созревание конкретной группы гранулоцитов — нейтрофилов.

Хотя эти состояния несколько отличаются, они, как правило, имеют много общих причин и симптомов и часто лечатся аналогичным образом.

Что вызывает агранулоцитоз и нейтропению?

Агранулоцитоз и нейтропения обычно приобретенные — результат другого заболевания или лечения, но иногда могут могут быть и врожденным.

 Приобретенные агранулоцитоз и нейтропения

Причины

Наиболее частой причиной агранулоцитоза является иммунная реакция на определенные лекарственные препараты (табл.)

Таблица – Препараты, вызывающие медикаментозный агранулоцитоз
Обезболивающие, жаропонижающие, противоревматические

 

Амидопирин, анальгин, фенацетин, фенилбутазон, индометацин, ибупрофен,
соли золота,пеницилламин, ацетил салициловая кислота
Фенотиазины и др. нейролептики Аминазин, промазин, тиоридазин, имипранин, диазепам и др.

 

Противоэпилептические Карбамазепин, фенитоин, примидон, триметадион
Тиреостатические Карбимазол, тиамазол, тиоурацилом и. Его производные, клозапин
Антибиотики и сулфонамиды Пенициллины, цефалоспорины, левомицетин, сульфаметоксазол, сульфасалазин, ванкомицин,

метронидазол, норфлоксацин

Антидиабетические Хлорпропамид, толбутамид
Антигипертензивные Каптоприл, диазоксид, гидралазин, метилдофа, пропранолол
Средства при б.Паркинсона L-допа
Другие Циметидин, левамизол, барбитураты, антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (ранитидин, циметидин)

Реже агранулоцитоз является следствием нарушения гемопоэза в костном мозге, например, злокачественные опухоли, апластическая анемия и прием химиотерапевтических препаратов

Другие причины приобретенных агранулоцитоза или нейтропении:

  • Аутоиммунные расстройства (состояния, при которых иммунная система организма ошибочно атакует свои собственные ткани) — такие как волчанка и ревматоидный артрит
  • Заболевания костного мозга — такие , как миелодисплазия (когда клетки крови не развиваются должным образом) или лейкемии
  •  Некоторые инфекции, включая ВИЧ и гепатит.

Формы 

Тип I — агранулоцитоз иницирован иммунным ответом против циркулирующих гранулоцитов и происходит как острое заболевание.

Тип II — агранулоцитоз обычно развивается постепенно и вызван токсичным повреждение костного мозга медикаментами.

Врожденные агранулоцитоз и нейтропения

Врожденные АЦ или нейтропения могут быть вызвана несколькими редкими генетическими ошибками (видоизмененные гены), которые могут быть переданы ребенку от одного или обоих родителей.

Признаки и симптомы

Большинство людей с АЦ или нейтропенией не имеют каких-либо очевидных симптомов. Тем не менее, эти состояния означают, что вы более уязвимы к инфекциям, так как Ваш костный мозг не может обеспечить достаточное количество гранулоцитов вообще и нейтрофилов в частности для эффективной борьбы с микробами.

Тип I АЦ называют агранулоцитарная ангина. Острая инфекция, характеризующаяся тяжелой болью в горле, лихорадкой и слабостью. Агранулоцитарная ангина связана с экстремальным снижением лейкоцитов в крови и прежде всего нейтрофилов (нейтропенией).

Каков механизм иммунного агранулоцитоза?

Лекарственный препарат сам по себе не вызывает иммунного ответа. Но если он связывается с белками мембраны гранулоцитов, становится гаптеном, то на поверхности клеток образуется структура белок-гаптен, иммуноген, клетки иммунной системы распознают их как чужие и включают иммунные механизмы уничтожения.

Агранулоцитоз тип II проявляется повышенной чувствительность пациентов к инфекциям, особенно бактериальным.

Вызывайте врача!

Большинство людей с повышенным риском АЦ или нейтропении осведомлены о признаках, на которые нужно обратить внимание. Например, если вы получали химиотерапию, и у Вас возникли какие-либо проблемы, такие как высокая температура, следует немедленно связаться с лечащим врачом. Его телефон Вам обязаны дать во время прохождения курса терапии.

Как лечат АЦ

Обычно предполагается , что АЦ побочный эффект лекарств, поэтому прием всех препаратов, которые не являются абсолютно необходимыми, должен быть прекращен и заменен другими, которые не вызывают АЦ. Часто препарат, вызвавший АЦ, трудно определить. Кроме того, необходимо принять меры по борьбе с инфекцией. Для стимуляции продукции гранулоцитов костным мозгом назначают факторы роста гранулоцитов , G-CSF и GM-CSF.

Снижение риска заражения

Пока ваши гранулоциты снижены, воспользуйтесь несколькими советами:

  • Избегай недоваренных и некоторых сырых продуктов, которые могут привести к пищевым отравлением
  • Избегать тесного контакта с инфицированными людьми
  • Убедитесь, что вы храните и готовите пищу должным образом
  • При наличии агранулоцитоза необходим о тщательно соблюдать личную гигиену, особенно в полости рта, горла и анальной области.
  • Избегать контактов с массами из-за риска заражения.

Антибиотики

Если у Вас инфекция, Вам, как правило, необходимо лечить с её помощью антибиотиков, потому что сам Ваш организм не сможет бороться с инфекцией.

G-CSF инъекции (

Некоторые люди могут нуждаться в инъекции лекарства под названием G-CSF, (фактор роста гранулоцитов), который стимулирует образование лейкоцитов в костном мозге.

Пересадка костного мозга

В особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток), чтобы заменить поврежденный костный мозг здоровыми стволовыми клетками костного мозга донора.

Обсуждение

Что вы думаете по данной статье, поделитесь мыслями.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *